二つの神経難病に共通要因＝ＡＬＳなど、治療に期待－医科歯科大チーム

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http://www.jiji.com/sp/article?k=2017032400066&g=soc

　東京医科歯科大などの研究チームは、筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）と、脊髄小脳変性症の一種（ＳＣＡ３１）という二つの異なる神経難病が、共通するリボ核酸（ＲＮＡ）とＲＮＡ結合たんぱくとのバランスの崩れで発症することを突き止めた。実験では、バランスを正常に戻すと症状が改善され、将来の治療法開発につながると期待される。論文は２３日付の米科学誌ニューロン電子版に掲載された。
　ＡＬＳはＴＤＰ－４３というたんぱく質が神経細胞内に異常にたまり、機能を失わせる。一方、ＳＣＡ３１は遺伝性の神経変性疾患で、繰り返しの異常に多い配列のある変異ＲＮＡが小脳にたまって発症。進行性の運動障害をもたらし、国内患者数は約４０００人と推定される。
　医科歯科大の石川欽也教授らは、遺伝子組み換えで変異ＲＮＡを導入したショウジョウバエを作ったところ、ＳＣＡ３１に似た症状が出ることを確認した。このショウジョウバエと、ＴＤＰ－４３を過剰に作るショウジョウバエを交配すると、ＴＤＰ－４３が変異ＲＮＡに結合して毒性を弱め、症状が改善した子バエが生まれた。
　逆に、ＡＬＳを発症するショウジョウバエに、変異ＲＮＡよりも繰り返しの少ないＲＮＡを入れたショウジョウバエを交配すると、生まれた子はＡＬＳの症状が改善した。