さっき、アメリカから届きました！
Ｌ－チロシンというサプリメントです。パウダータイプが売っていました。
（一番左はおまけに入っていたグミ
）
一番右はカプセルタイプです。
【医学ニュース】サプリメント「L-チロシン」が筋肉消耗性疾患の治療に望みをつなぐ（豪研究）
http://viva-wmaga.eek.jp/2011/12/07/7346
このニュース、ぜひ読んでください。
「えぇぇぇぇぇぇぇーーー！！」でした。
速攻ネット検索して、送料がかかるけど一番早いので注文しました。
（アメリカからだから、遅いと10日～20日かかるって、待ってられない！！）
読んだという前提でブログを書かせてもらいますね。
子供の症状が、L-チロシンのサプリメント摂取によりネマリンミオパチーの臨床的および病理学的な特徴の両方を大幅減少させることができるという最初の明確な論証である。
これは、これは、すごいことです。
何の治療法もなく有効な薬もないと言われたミオパチー。
対処療法しかなく、非進行性と言いながらも、明らかに徐々に進行しています。
去年の秋に、主治医がアメリカの論文でミオパチーの子どもでカルニチンが少ないことがわかって、投与したら劇的な回復が見られた、というのを発見してくれて、あゆちゃんもカルニチンが少ないかも！と、ものすごい期待をもって検査してもらったところ、全くの正常値で、けっこー本気で肩を落としました。
この今回のニュースを信じて、今日から１日１回、あゆちゃんにL-チロシンを注入しようと思います。
もう１つのボトルは、ハルトの施設に持っていって注入をお願いしようと思います。
医療用の注射とかないのかな～。
効果があると信じたい。
このニュースにはどれだけの量を飲ませたとか書いていないので、サプリメントに記載の通り、多分大人量だと思いますが、500mgを摂取させようと思います。
臨床的および病理学的な特徴の両方を大幅減少させることができる・・・
これって、病気の特徴である細長い顔立ちも進行を食い止めれたりするのかな。
まん丸顔で産まれてきたあゆちゃんも、すっかり細長いミオパチー顔になってきました。
ハルの同時期の写真とまさに瓜二つで笑っちゃいます（笑）
ヒロキでさえハルの写真見て「あゆちゃんだ」と言っていました。
そんなこんなで私の覚書として今のあゆちゃんの状態を書いておきます。
（病気や障害に関係なくて興味がない方は覚書ですからもちろんスルーで！
）
１年後、「全然進行していない！」と喜びたいなぁ～☆
期待大きすぎですかね（笑）
〇指を伸ばすことができない。（いつもふにゃっとした形）
〇両手を合わせれない。
〇指先に力は入れれないが、物を持とうとする。軽いものは持てる。（ﾁｭｰﾌﾞやシリンジ）
〇左右同じように、肘から下を持ち上げれる。
〇肩から腕にかけては持ち上げれないが、横向きで体勢がいいと少し動かせれる。
（これも前は腕持ち上げれていたの
）
〇足をピクピク振動させるように力を入れる。
〇足首を少し動かせれる。
〇全く足は持ち上げれなくなった。
〇膝上を下から吊り上げるように持ち上げると、左右ユラユラできる。
〇太ももを支えると少し動かす。
〇以前よりも笑顔が小さい笑いになったものの、「今笑った」と周囲が認識できる程度は笑える。（１日に１～２回しか見れないほど回数は少ない）
〇「あ・・・っ・・・あ・・・」と、人がいなくなると呼ぶように少し発声するようになった。
〇寝かせたまま首を正面にすると、左右どちらかに首を倒すが、そこから動けない。
〇据わらせるように起こして抱っこをすると、一瞬でよだれが流れ込むのか舌が落ち込むのか不明だが、すぐチアノーゼをおこす。
〇座らせる体勢をとると、腰がぐにゃっとせず、少し頑張れる。（11ヶ月現在、首は据わらず。）
〇首も、小さな支えで少し頑張ろうとする。（ハルは全く自分で保つ力が無かったので、ハルよりは腰と首がすこーし強い。）
〇その状態で話しかけたりTVをつけると、振り向こうとする。
（可動域は多分90度くらい？）
〇苦しくなるので普段は１分くらいずつしか練習できないが、先日TV見せながら10分ほど機嫌良く頑張れた。
〇お兄ちゃんが帰ってくると手をパタパタする。嬉しい表現みたい。
〇サクションが頻回。持続が手放せない。
〇現在、夜間以外も日中数時間呼吸器を使用する。（付けないで昼寝すると、苦しくてすぐに起きてしまうことが多い。）
〇寝るとサチュレーションがよく下がる。呼吸を使用しないで寝ている時は、酸素を口に当てて対処。（0.5～1ℓ）
L-チロシンに大いに期待！！です
同じ病気や筋肉消耗性疾患のお子さんを持つ方が、この素晴らしいニュースに気がついてくれますように。
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