原田病が疑われる場合、目の検査をします、その時、網膜剥離がはじまっていることが多いのが特徴。
網膜剥離とはどんな状態なのか。
網膜剥離は加齢によって起こることが殆どですが、若い人の場合は主に外傷、強度の近視、遺伝的素因から網膜が委縮し変性することで、網膜剥離が起きる。
網膜剥離は別名網膜裂孔という。
目で見たものを写すスクリーンのような役目の膜が、傷ついたり、破れたり(孔が開いた状態)することで、きちんと見られなくなる。
膜をぴんと張って守っているのが、ジェリー状の硝子体が、性質の変化で神経網膜をぴんと張れなくなることが、網膜剥離の主な原因です。
‡ 原田病の網膜剥離は手術の必要はない ‡
原田病に寄る網膜剥離は、加齢によるものとは違い、滲出性網膜剥離と呼ばれ炎症によって起こる一時的なもの、炎症がおさまれば、治ってしまうことが多い、通常の網膜剥離のように手術の必要はあまりない。
ただ、慢性化したり進展してしまうと必要になることもあり、早期治療開始と、きちんと治し、予後観察することが大切となってきます。
《 飛蚊症はひとつのサイン 》
網膜剥離になると、たいていこの飛蚊症が症状として現れます。
目の中の内腔は網膜に接しているジェリー状の液体である硝子体（しょうしたい）という、コラーゲンから出来ている物質で埋められ守られています。
眼球の外側を強い力で覆い、形を保ってくれています。しかし、加齢とともに硝子体の成分が分離し、明るい光が目に入ってきた時に、網膜に「影」を落とすようになります。
これが、飛蚊症の正体なのです。
また、加齢だけでなく、何らかの要因で硝子体の液性が変化したり、後部硝子体剥離によって起こることもあり、その時には網膜剥離を伴うことが多いのです。
ぶどう膜炎やほかの原因による出血や炎症で硝子体が濁ることでも、この飛蚊症は発症します。
原田病は全身の色素細胞(メラノサイト)が自己免疫作用によって攻撃・破壊される自己免疫疾患のひとつ。
原田病は全身のメラニン色素を豊富に持つ細胞が侵されるため、晩期・回復期には脈絡膜に限らず、皮膚や頭髪などにも白斑や白髪といった症状が出ることもあります。
夕焼け状眼底と似た症状を示す病気に白子症があります。
白子症とは先天的にメラニン色素がないか、極端に少ない病気で、ぶどう膜の色素が先天的に少なければやはり真っ赤な眼底となります。
ただし、視力の低下や炎症などの症状がなければ、経過観察となる場合が多いようです。
原田病は、詳しいことはわかってはいないのですが、メラニン色素細胞に対する自己免疫疾患が原因であると言われています。
メラニン色素細胞は、メラノサイトや色素細胞と言われたりする。
英語で｢melanocytes｣、｢melano｣は｢黒い｣という意味です。
メラニン色素細胞に対して免疫反応が起こるのかは、まだわかっていない。
遺伝的要素が深くかかわっているのではという説や、白血球の血液型のひとつである組織適合抗原が関係しているのではという説が有力。
通常は、免疫反応というのは体の中に入ってきた細菌やウィルスなど、あってはいけない異物を排除するために攻撃しようとする働きで、正常なものです。
けれども、自己免疫疾患の場合は体の中の正常な物質を「異物」と判断してしまい攻撃してしまうのです。
原田病は、メラニン色素細胞を攻撃することで起こる病気です。
メラニン色素の多い組織がある人種、そして中でもメラニン色素の多い組織部分、眼(網膜・脈絡膜)、耳、髄膜、粘膜(口腔・食道・腸管)、皮膚(表皮・毛球)、毛髪などに炎症が起こるのです。
この自己免疫疾患により起こる病気は、沢山あります。
・関節リウマチ
・悪性貧血
・乾癬
・橋本病
・バセドウ氏病
・シェーグレン症候群
・水晶体誘発性ぶどう膜炎
・膠原病
次回は、原田病の検査についてのせたいと思います。
[ 参考資料(引用)について ]
たくさんのページより、わかりやすい説明をあわせ文章にして、使わせていただきました。
画像も、たくさんのページより、なるべくわかりやすいものを使わせていただきました。