＠AJNRからRetinoblastomaの素晴らしいreviewが出ていました。
小児（ほとんど4歳以下）の鞍上部／松果体部病変＋播種、というパターンで眼をチェック、というのも教訓的。
【解剖】内側からretina -> choroid -> sclera；視神経乳頭部〜視神経にはchoroidはない
＠今週のCase of the Weekもすごかった。
側頭葉尖部白質病変の鑑別といえば筋強直性ジストロフィーや、CADASIL/CARASIL、COL4A1-relatedなどのsmall vessel disease、ALS-D、そして梅毒が浮かびますが、これは知らなかった。
＠知らなかった概念：ROHHAD症候群とNETの関連
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6280256/
Rapid-onset obesity with hypoventilation, hypothalamic, autonomic dysregulation (ROHHAD) syndrome
原因遺伝子は特定されていない小児（中央値4歳）の稀な症候群。急速に進行する肥満や人工呼吸管理や気管切開を要するhypoventilationにさまざまな内分泌障害を合併する。
半数以上でneuroendocrine tumorを合併：ganglioneuroma > ganglioneuroblastoma。