@抗GQ1b抗体陽性・陰性のBickerstaff型脳幹脳炎(Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2020;7(6):e889)

  • ELISA法での抗GQ1b抗体陽性のBBE 73例 vs. 陰性例 10例の比較
  • 陽性例の陰性例に対する特徴(significant)
    • upper respiratory infection and sensory disturbance were more common (51/73 vs. 2/10)
    • the cell count or protein concentration was lower in the CSF (median 12.5/µL vs. 75.9/µL)

    • the abnormal findings on brain MRI were less (6/73 vs. 5/10)

    • the consciousness disturbance disappeared earlier (10 days vs. 23 days)

    • IVIG was more frequently administered (61/71 vs. 5/10)
  • Dysesthesiaは陽性例に多かったが有意差はない (8/23 vs. 0/10, not significant):他の脳幹脳炎では稀な所見なので重要な発見
    • Fisher syndrome患者の研究では、抗GQ1b抗体がnerve conduction studyにおける感覚神経のaction potential低下とnerve biopsyにおける軸索損傷とに関連していた、という報告がある。
  • 診断基準(Koga M, Kusunoki S, Kaida K, et al. Nationwide survey of patients in Japan with Bickerstaff brainstem encephalitis: epidemiological and clinical characteristics. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2012;83:1210-1215.)より、陰性例は全例がprobable BBE。
  • 陽性例の内訳はdefinite BBE 50例、probable BBE 23例。
 

Bickerstaff brainstem encephalitis (BBE)はacute onsetの両側外眼筋麻痺,運動失調,意識障害を三主徴とし,脳幹を病変の首座とする自己免疫疾患である.約半数の症例で経過中に四肢脱力がみられること,およびフィッシャー症候群(FS)と同様にIgG 抗GQ1b 抗体が多くの症例の血中に検出されることなどの知見に基づき,ギラン・バレー症候群(GBS)の亜型と捉えられ,先行感染にともない誘導された自己免疫的機序が病因として推測されている(臨床神経 2013;53:1322-1324)。

 

※MRI所見をまとめた報告は少なく、Google画像検索で各報告のfigureを見ていくのが効率的だった。