急性散在性脳脊髄炎(ADEM:acute disseminated encephalomyelitis)
ADEMは炎症性脱髄疾患で、多くの場合、白質の静脈周囲、もしくは灰白質の一部に多発性の炎症性脱髄を認める。原因となる物質の一つとしては、ミエリンベーシック蛋白(MBP)があげられる。
(MBP)とは中枢神経のミエリンを構成する蛋白の1つであり、動物に実験的アレルギー性脳脊髄炎を引き起こす蛋白として知られている。
1)感染後ADEM、2)ワクチン接種後ADEM、3)特発性ADEMがあります。1)の感染後ADEMは、発疹性ウイルス(麻疹、風疹、水痘・帯状疱疹など)、ムンプスウイルス、インフルエンザウイルスに感染した後に発症することが多いとされています。他にEBウイルス、コクサッキーウイルス、アデノウイルス、単純ヘルペスウイルス等のウイルス、マイコプラズマ、キャンピロバクター、溶連菌などに引き続いて発症することもあります。一般的には気道、消化管感染症などの後に起こりますが、起炎病原体を同定できないことが多いようです。
2)のワクチン接種後ADEMは、種痘、狂犬病、麻疹、日本脳炎、インフルエンザ、百日咳、ジフテリア、破傷風、ムンプス、B型肝炎等のワクチン接種後に引き続いて発症するものです。
3)の特発性ADEM(idiopathic ADEM)は、感染症やワクチン接種などの病歴がなく、明らかな誘因がないものです。
有病率は、人口10万人あたり2.5人くらいとされ、感染後あるいはワクチン接種後、数日~4週後(多くは1~2週後)に急性に発症し、基本的には単相性の経過をとります。つまり、再燃したり、軽快・増悪を繰り返すことはありません。病変部位により症状は多彩ですが、初期症状として髄膜刺激症状(頭痛、悪心、嘔吐、項部硬直、発熱、Kernig徴候など)を認めやすく、通常の脳炎型では髄膜刺激症状以外に、意識障害、痙攣、片麻痺、失語、脳神経麻痺、小脳症状(眼振、小脳失調など)などがみられます。
一般検査としては、血液検査、髄液検査、頭部CTおよびMRI、脳波検査などを行います
血液所見では末梢血の白血球増加、赤沈亢進、CRP陽性などを認めます。
髄液所見では髄液圧の軽度上昇、軽度~中等度のリンパ球優位の細胞数上昇、正常ないし軽度の蛋白上昇、糖は正常範囲です。ただし1/3の症例では髄液細胞数、総蛋白は正常です。またIgGも上昇します。その他ミエリン塩基性タンパク(MBP:myelin basic protein)の上昇(通常早期より上昇) 、ネオプテリンの上昇(活性化マクロファージより産生される) 、髄液オリゴクローナルバンド陽性となることもあります。なお、髄液塗抹検査、培養検査やPCRなどで、病原体は検出しません。
画像診断では、CTにて病変部位で低吸収域を示します。MRIではT2強調画像で高信号域を示します。急性~亜急性期のADEMはガドリニウム(Gd)による造影効果陽性、造影された病変は活動性を認めます。治療回復後の病変の大きさと数は、減少するか完全に消失します。脊髄MRIでは脊髄病変部の腫大、T2強調画像で高信号域、Gdによる造影効果陽性などを認めます。脳波所見は、4~6Hzの高振幅徐波を、通常は全般性対称性に認めます。時に片側性あるいは巣状です。
多くは単相性の経過をとり、再発はしないと考えられています。全体としての予後は比較的良く、多くの場合、完全に回復します。麻疹後ADEMでは死亡率が10~20%と高く、回復後も重篤な神経学的後遺症を残します。また、感染後ADEMの劇症型で急性出血性白質脳炎(Hurst脳炎)というものがあり、これは症状の進展が速く、重症化します。ステロイドや減圧療法などの治療による生存例もありますが、多くは10日~2週間で死亡します。