悪性リンパ腫や慢性リンパ性白血病、膠原病のSLE(全身性エリテマトーデス)の中の症状の一つとして溶血していることがあるんだよね。
全身性エリテマトーデスも自己免疫性溶血性貧血も難病指定の病気となっており原因の重篤さが鉄欠乏性貧血とは全く違ってくるんです。
ちなみに溶血性貧血単体の発症の場合、
特発性といい
基礎疾患がある場合、続発性といいます。
続発性の予後は悪いと言われています。
無治療の場合死亡率も30-50パーセントともいわれています。
※SLE，関節リウマチ，甲状腺疾患，悪性貧血などは，因果関係というより両者はより広範な免疫異常の組み合わせとして理解できる.自己免疫性溶血性貧血が 先行し経過とともにほかの病態が顕性化する。時折悪性リンパ腫などを合併することがあり、リンパ腫やSLE（全身性エリテマトーデス）などが出てくることがある。時間関係が逆転。
私の場合は17歳（2008年）の時に自己免疫性溶血性貧血と診断されました。
その後、全身性エリテマトーデスによるものではないか？と疑いがありましたが診断がつかず
2015年11月リンパの腫れ、発熱がきっかけで血液内科からリウマチ内科に変わり、全身性エリテマトーデスの診断がつき、2016年3月全身性エリテマトーデスによる溶血性貧血の悪化でこの病気で3度目の入院をした。
そっからというものの退院してからも
溶血くらいしか出てなかった
全身性エリテマトーデスの症状まで
出るようになった。主に出たのはひどい関節炎、倦怠感、全身疲労感、筋肉痛、蝶形紅斑など。
これらは今でも日によってひどく出る時があります。
蓋すら開けられない、体に力が入らないなど
布団をかけただけで関節が痛いなどとても大変な時もありました。
体が痛いため座る位置の高いソファを買う、
質のいいマットや枕を買うなど出来る限りやったりもしました。
なので※に記してある通り自己免疫性溶血性貧血が 先行し経過とともにほかの病態が顕性化するなど、時間関係が逆転することがあるということが見られた。
また、溶血性貧血の原因は
免疫の異常であり免疫が誤認して自分を攻撃し赤血球を破壊するため溶血が起こり赤血球がどんどんなくなってしまいます。
血の製造工程に問題があるわけではなく
作っても作っても免疫が攻撃して破壊してしまうのです。
そのため、皆がアドバイスしてくれているような「この鉄分のサプリがー」「レバーがー」
といった問題でなく。
免疫異常を起こしている免疫達を抑えるために
ステロイド（プレドニン）
免疫抑制剤
脾臓の摘出（ほぼ温式※のみ）などで治療するわけです。
※補足:赤血球に対する自己抗体ができ、赤血球を壊してしまう。温式と冷式がある。温式は脾臓で赤血球が壊されます。私は温式です。そしてこの病気はステージが5段階あり私はやや重症にあたるステージ3です。
一般的に溶血性貧血では、
輸血は溶血をさらに促進するため
避けるのが原則であり
生命維持に必要なヘモグロビン濃度が
保持できない場合、
救命的な輸血は機を逸することなく
おこなう必要があるとのことなので
出来る限りしないが、生命に関わる際は
やらざるを得ないということ。
ちなみに1度目の発症の時は輸血に
サインまでしたが、なんらかの原因で
輸血はしなかった。
3度目の再発時には4.9までヘモグロビンが
下がっており（かなり重篤）輸血をしました。
と言った具合に全身性エリテマトーデスって
どんな病気？まで加えると書ききれないので
私が今一番症状が出ている溶血性貧血について書きました。
たくさんのアドバイスや質問をいただいたり
調べてくださる方が多くありがたいのですが
それらが主に
「一般的な貧血、いわゆる鉄欠乏性貧血」
のことなので、私が罹患しているものとは
全く原因となることや治療内容が違います。
とはいえ、人一倍そんなことは
気にしてるので
気休めかもしれないけれど
鉄分が多く含むものを
口にしたりはしていますが（笑）
ということで、この罹患率が非常に少ない
何万人に一人という病気に当たってしまった私。
当然世間の認知度も理解度も低いのですが
少しでもご理解いただけると幸いです。