ナスチャ・クマロヴァ・・・☆
アルビノの女の子♪
●先天性白皮症(せんてんせいはくひしょう)
皮膚、毛、目にみられる先天性の完全または部分的な色素欠損状態。アルビノとも呼ばれている。次の三型に分類される。
①眼皮膚型白皮症 皮膚は乾燥し、白色ないし桃白色を呈し、毛は白毛で、毳毛(ぜいもう)(うぶ毛)が多い。メラニン欠如のために日焼けをしやすく、日光暴露部では老人性角化腫(しゅ)、皮角、基底細胞上皮腫、有棘(ゆうきょく)細胞癌(がん)を生じやすい。虹彩(こうさい)、脈絡膜は淡青色から褐色を呈し、眼底は淡紅色で、ひどくまぶしがり、眼振、視力低下をきたす。常染色体劣性遺伝で、ほかに肉体的精神的異常を伴うことがある。
②眼型白皮症 目の変化が主体となり、皮膚はほとんど正常である。伴性劣性遺伝である。
③限局性白皮症 常染色体優性遺伝で、前頭前額部および躯幹(くかん)、四肢に白斑(はくはん)が散在し、斑(まだら)症ともよばれる。
※症状
先天性白皮症は、メラニン の生合成 に支障をきたす遺伝子疾患 であり、その結果、メラニン沈着組織の色素欠乏およびそれに付随する以下のような症状を先天的 にきたす。そしてこれらには大きな個人差がある。本来メラニン色素を有するはずの組織 (体毛・皮膚・虹彩・脈絡膜・網膜色素上皮)にメラニン色素欠乏をきたす。
体毛
はメラニンの量によりプラチナブロンド(白金)からブロンド(金髪)である。メラニンがほとんどない場合、日光
により黄変していることもある。
皮膚
は乳白色である。あるいは皮下の血液
により薄紅色を呈する。
虹彩 はメラニンの量により無色・淡青色・淡褐色などである。メラニンのない場合は無色半透明で、眼底の血液の色が透け、瞳孔とともに淡紅色となる。脈絡膜 のメラニン欠乏により、瞳孔 は眼底部の血管 の色が透け、淡紅色となる。脈絡膜に少量のメラニンを持つ場合はぶどう色 となる。
脈絡膜および網膜色素上皮
における色素欠乏のため網膜
上での光
の受容が不十分で、視力
が弱い。眼球振盪
・斜視
・乱視
・近視
・遠視
を伴うこともある。一般に、色素量の多い人ほど視覚症状は軽い。虹彩に色素がない(少ない)ため遮光性が不十分で、光を非常に眩しく感じる(羞明
という)。皮膚で紫外線
を遮断できず、紫外線に対する耐性が極めて低い。これらは全て先天的症状で、非進行性である。