小脳性認知情動症候群(cerebellar cognitive affective syndrome:CCAS)
CCASは 1998年Schmahmannらによって提唱され、小脳障害によって遂行機能障害・視空間認知の障害・言語の障害・感情の変動など4症状が出現するとされている。
小脳病変により感情・行動面の障害や遂行機能障害を含む認知機能障害を呈するという症例報告も多くみられ、近年では認知・情動面に関与する小脳の機能局在も報告されている。
大脳小脳神経回路は大脳皮質→橋核→小脳→視床→大脳皮質へループする神経回路で、運動制御であるFeed- Forwardに関与する運動ループと、認知制御にかかわる認知ループが存在する、CCASはこの認知ループの障害によって生じる。
CCASの特徴
①実行機能の障害：計画・セット転換・抽象的思考、作業記憶、言語の流暢性
→前頭葉のDLPFと関連している
②視空間的な統合困難・視空間的な記憶の機能不全
→運動前野と関連
③感情鈍化・脱抑制・不適切な行動を特徴とする人格変化
→前頭前野内側面・眼窩面・帯状回・SMSと関連
④行動不全・失文法・軽度の失語を含む言語障害
→左半球の認知行動制御回路と関連
臨床での見え方
・危険な行動を繰り返す
・何度も同じ失敗を繰り返す
・なにかにつけて細部に失敗が多い
・無計画
・不注意
・家族への八つ当たり
・感情表現の不適切
対応
・指示は明確簡素に
・その場で伝える
・何度も反復して教える
・監視を心がける
・ビデオを撮って説明
・訓練場面や説明は家族同席
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臨床を経験して特に小脳半球の損傷がある方はCCASではないかと推測できる場合がある。
しかし、経路を考えると、
橋や視床、また、上縦束といった連合線維においてもその障害は出るわけで課題の難易度設定やフィードバックの入力方法には注意が必要である。
画像からあるかもしれない！
と予測し評価に入ることが重要でプログラムにおいても
環境変化を少なくした自室でのエクササイズ、言葉の選び方、ワーキングメモリーの障害を考慮した反復学習etcに気を配る。
なかなかうまくいかないが頻度としては決して低くないはずであるため、今後も注意し観察および治療に励みたい。