腫瘍性の軟骨を形成する悪性骨腫瘍で骨肉腫に次いで2番目に多いです。
30～50代に多く発症し骨盤・大腿骨・上腕骨によく起こります。
始めから軟骨肉腫が発生する場合と良性軟骨性病変が悪性転化して生じる二次性軟骨肉腫の2つのタイプがあります。骨肉腫に比べると比較的ゆっくりと進行し5年生存率は70～80％です。進行が遅いため自覚症状が軽く、発見が遅れやすいです。基本的に手術療法のみで化学療法や放射線治療は効果が期待できません。
手術は広範切除術と言って腫瘍を周囲の健常な組織で包み一塊として摘出する切除を行います。発生部位によっては切断術を選択せざるを得ない場合もあります。近年、切除不能部位にある軟骨肉腫に重粒子線治療が行われることもありますが課題は少なくありません。
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