EGPAの最新情報。

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翻訳はこっち

尚、論文は気になったものをランダムに読んでいるので、時間軸はバラバラである。この論文は2019年発表なので、その時点での最新情報ということは押さえておかないといけない。

 

忙しい人用に拾い読み。

 

Like many other autoimmune diseases, both genetic and environmental factors appear to contribute to the development of EGPA.

(多くの自己免疫疾患と同様に、遺伝因子と環境因子の両方がEGPAの発症に寄与しているように思える)

 

私の主治医からは、遺伝的な要因は少ないって説明があったような…。実際は、どうなんだろう??

 

Median age at onset of EGPA is 49-59 years old. There is no extreme gender bias in EGPA patients, and female rate is 48-64%. Almost all patients (>90%) have a history of bronchial asthma, and the duration from onset of asthma to diagnosis of EGPA is median 5-9 years.

(EGPA発症時の年齢の中央値は49〜59歳である。EGPA罹患者に極端なジェンダー・バイアスはなく、女性の割合は48〜64%である。90%以上の罹患者に気管支喘息の既往があり、喘息発症からEGPA診断までの期間の中央値は5〜9年である)

 

若い人もEGPAになっているような…。それと男女比率がほぼevenというのも、俄かには受け入れがたい。例えば、AmebaブログでEGPAを表明している男性は、かねていさん、美星さん、シミカさん、のびぃさん、笛吹おじさん、くらいしか思い付かない。女性の方が圧倒的に多いような気がするが、しかし、「それって、あなたの感想ですよね??」と問われたら、「そうです」としか返事のしようがないのも事実である(統計を取ったわけではないので)。

 

Reliable evidence of treatment for EGPA is limited, and there are no strong recommendations for treatment of EGPA at the moment.

(EGPAの治療に関する信頼できる証拠は限られており、現時点でEGPAの治療に向けて強く推奨される治療は存在しない)

 

これが哀しい現実。症例の少ない疾患なので仕方がない。

 

Although glucocorticoid therapy with or without immunosuppressants leads to successful remission in the majority of EGPA patients, it has been well-known that EGPA patients experience frequent relapses during glucocorticoid tapering.

(免疫抑制剤を併用しようとしまいと、プレドニン療法は、大多数のEGPA罹患者で首尾よく寛解へと導くが、プレドニンの減薬中にEGPA罹患者が頻繁に再燃を経験することはよく知られている)

 

頻繁に再燃を経験する…。ヌーカラとかファセンラで防止できるのか??

 

Azathioprine was not superior to placebo in preventing relapse.

(イムランは、再燃防止においてプラセボより優れているわけではない)

 

寛解維持の薬としてイムランを服用しているが、大丈夫なんだろうか??寛解維持と再燃防止は別の話??

 

Mepolizumab alone or with 4 mg/day or less of prednisolone could not achieve sustained remission in the majority of relapsing/refractory EGPA patients.

(ヌーカラ単独では、或いは、プレドニン4mg/日以下の服用をヌーカラと併用しても、再燃性/難治性EGPA罹患者の大多数において、持続的な寛解は達成できない)

 

これが本当ならショック。ステロイドoffを目指してのヌーカラなのに…。

 

Mepolizumab is now a good therapeutic option for EGPA, especially for sparing glucocorticoids in ANCA-negative EGPA patients, although its optimal use has not been fully studied yet.

(ヌーカラは現在、EGPAに対して、特にANCA陰性のEGPA罹患者におけるプレドニンの減薬に対して、よい治療選択肢となっているが、その最適な使用についてはまだ充分に研究されていない)

 

だから、ヌーカラの本数を減らせる明るい未来を想像してもバチは当たらない。

 

Rituximab was more effective for patients with ANCApositive EGPA than for those with ANCA-negative EGPA.

(リツキサンは、ANCA陰性のEGPA罹患者よりも、ANCA陽性のEGPA罹患者に対して効果的である)

 

上の文章と併せると、ANCA陰性👉ヌーカラ、ANCA陽性👉リツキサン、というように読める。つまり―。

 

Treatment strategies might be different between ANCA-positive and -negative EGPA patients.

(ANCA陽性のEGPA罹患者とANCA陰性のEGPA罹患者の間で治療戦略が異なるかもしれない)

 

私は陰性。

 

Patients with EGPA have a favourable prognosis in terms of survival. The cumulative survival rates at 5 and 10 years from the disease onset are 88-97% and 78-89%, respectively.

(生存率の観点で言えば、EGPA罹患者の予後は良好である。疾患発症から5年および10年の累積生存率はそれぞれ88〜97%および78〜89%である)

 

命に直結する疾患でなくなったのも、研究の積み重ねの結果である。

 

Except persistent airway obstruction due to bronchial asthma, neurologic damage is the most frequent sequelae observed in around 40% of EGPA patients. Neurologic damage alone dose not affect patient survival.

(気管支喘息による持続性気道閉塞を除き、神経損傷はEGPA罹患者の約40%で最も頻繁に観察される後遺症である。神経損傷単独では罹患者の生存に影響を与えない)

 

そうかもしれないが、痺れや痛みはQOLを著しく低下させる。この辺、解決に向けて研究を深めてほしいよなぁ、としみじみ思う。