FTLDとparkinsonismFTLD（前頭側頭葉変性症）の原因遺伝子として、MAPT、PGRN、C9ORF72、CHMP2B、TARDBP、VCP、FUSが報告されています。
parkinsonismを伴うFTLDは、MAPT、PGRN、C9ORF72で頻度が高いです。
L-dopaが部分的に効く場合がありますが、ほとんどは無効です。
PSPやCBSに類似した症候を示すことがあります。
Parkinsonian syndrome in familial frontotemporal dementia.（Parkinsonism Relat Disord. 2014 Sep;20(9):957-64.）に遺伝子別の特徴がまとめられており、以下に表を示します。
