MMN診断基準今ALS疑いで診断目的に入院中の患者さんがいるのですが・・・いまいち上位運動ニューロン所見（腱反射亢進、Babinski徴候）がはっきりしません。
進行して目立たなくなっているだけかもしれませんが。今後針筋電図予定です。
ALSとの鑑別で多巣性運動性ニューロパチー（MMN）が挙げられるかと考えています。ALSと診断されている方の5％が、実はこのMMNであるとの報告もあります。
以下はMMNの診断基準です。
Multifocal motor neuropathy: a review of pathogenesis, diagnosis, and treatment（Neuropsychiatr Dis Treat. 2014 Apr 5;10:567-76.）より抜粋
Core (both criteria required)
1. Slowly progressive or stepwise progressive, focal, asymmetric limb weakness; that is, motor involvement in the motor nerve distribution of at least two nerves for more than 1 month.
If symptoms and signs are present only in the distribution of one nerve, only a possible diagnosis can be made.
2. No objective sensory abnormalities except for minor vibration sense abnormalities in the lower limbs.
Supportive
3. Predominant upper limb involvement.
4. Decreased or absent tendon reflexes in the affected limb.
5. Absence of cranial nerve involvement.
6. Cramps and fasciculations in the affected limb.
7. Response in terms of disability or muscle strength to immunomodulatory therapy.
Exclusion criteria
8. Upper motor neuron signs.
9. Marked bulbar involvement.
10. Sensory impairment more marked than minor vibration loss in the lower limbs.
11. Diffuse symmetric weakness during the initial weeks.
私の患者さんは非対称性の下肢筋力低下で、1年前くらいから増悪してきています。
病歴だけだとALSっぽくも聞こえますが、上位運動ニューロン徴候がはっきりせず、あと球麻痺症状がありません。
MMNでは上肢発症が多いので、ここはMMNとしては非典型的です。
針筋電図でfasciculation（ALSに特異度が高い）が観察できれば、ALSと考えてもよいかと考えています。
でもALSじゃないといいなあ。予後が全然違うから(・_・;)