40歳半ばまで、まっっったくの無症状で
たまたま去年末の人間ドックで腹部超音波検査をして要精密検査になり、大学病院で検査し見つかりました…
この疾患を指摘されてから、メチャメチャ調べまくったけどなかなか同じ疾患の方が見つからなかったり、
専門知識のある人じゃないとわからないような文献？みたいなのしか見つからなかったので
先生が手術前に説明してくれた、医師→患者
この説明がやっぱり1番わかりやすいと思うので、残しておきます。
今後、この疾患を指摘された方の参考になりますように…
【病名】
先天性胆道拡張症
膵胆管合流異常症
（先天性胆道拡張症の場合、膵胆管合流異常が伴うらしい）
ちなみに…
ネット等では、8,000人に1人とか10,000人に1人の疾患って書いてありましたが、先生の話によると最近では1,000人に1人くらいで、そんなに珍しい疾患ではないとのこと。
【術式】
総胆管嚢腫切除
総肝管空腸吻合術
※場合によっては胆管形成術
【手術法の概要】
逆L字切開にて開腹
↓
胆嚢を含め拡張した胆管を、下部は膵内まで追うように剥離し、上部は左右胆管分岐直下で切離、摘出
↓
空腸を用いて総肝管空腸吻合、空腸吻合を行う
↓
ドレーンを留置し閉腹
↓
胆管断端を術中迅速病理組織検査に提出し、悪性細胞の残存がないか確認
❇︎私の場合、MRCP（腹部MRI）の時点で胆管の一部が狭窄しているように見えるところがあり、そのままにしておくと術後大きな胆管炎等を起こす可能性があり、その場合（胆管狭窄）は胆管形成が必要となるので、より確実に行いたいため開腹手術という主治医の判断でした。
【他の治療法の選択について等】
この疾患は胆嚢癌および胆管癌のリスクが高く、予防的に手術が必要と考える。
内科的治療など他の治療法はない。
【入院期間】
2週間〜3週間
（私は3週間）
【今後について】
胆管は少し残っているため、手術をしたから終わりではなく、今後定期的に通院をし経過観察が必要。（手術をしたからガンにならないわけではない。）
【その他特記事項】
私の場合ですが…ドレーンは（術後の膿や出血を体外に出すもの）入院中に抜けましたが、腸瘻チューブというものを入れたまま退院です。これは8週入れておく必要があるそうで、チューブが入ったまま日常生活を送っています…これが最もしんどくメンタル崩壊中…外来で抜く予定。
【術前行った検査等】
人間ドック
●腹部超音波
※この人間ドックで胆のう壁肥厚、胆管拡張が指摘され要精密検査になる。
大学病院消化器内科
●血液検査
●MRCP（腹部MRI）
●造影剤CT
ここから消化器外科にバトンタッチ
術前検査
●胃カメラ
●負荷心電図（引っかかったため心エコー→心筋シンチグラフィ）
●呼吸機能
という感じです。
明らかな胆管狭窄部分が見られなかったため、胆管形成術は行いませんでした。
手術時間は、5時間39分。
（＋麻酔の時間は別）
ちなみに右冠動脈、普通の人は胆管の下を通っているそうですが、私は上を通っていてそこも奇形だそうです…（先生は、「見つけやすくて我々には非常にやりやすくて助かる」と笑）
肝胆膵の手術は、消化器外科の中でも難易度が高いらしく（臓器の周りに冠動脈など大きな血管が複雑に入り組んでいるそうです）
病院や先生を探す際、高度技能指導医、高度技能専門医、修練施設として認定されている病院だと、経験・実績が多いようです。
【日本肝胆膵外科学会】のホームページから探せます。
どなたかの参考になれば幸いです
先天性胆道拡張症を指摘されて不安な方、メッセージでも頂ければ、私に分かることや経験したことなどお話しできますので、ぜひ一緒に頑張りましょ！