こんにちは。 ゆづママ＠ミラネーゼです。
今日は、ウエスト症候群（点頭てんかん）について、医学書から書き出したいと
おもいます。名前の由来はウエスト医師が自分の子供の症状を論文にしたのが、
はじまりみたいですね。なんで日本語だと「点頭てんかん」っていうんだろう・・
って思っていたら、（点頭＝うなづくこと） なんだそうですね。
興味のあるかたは、ぜひ読んでみてください。
ウエスト症候群 （・・引用は、同じ本からです）
1. 定義；
きわめて短時間の上半身または全身の前屈・屈曲性の強直発作で、精神発達
遅滞を伴い、発作間欠期の脳波が、ヒプスアリスミアを呈する小児てんかんの
特殊型をいう。
2. 名称；
点頭てんかん、乳児痙攣発作（infantile spasm）や礼拝痙攣（salaam convulsion）
とも呼ばれる。
3. 原因；
（1）出生前因子
a 20-30％を占める。
b 結節性硬化症、フェニルケトン症、先天性サイトメガロウィルス感染症など。
（2）出生時因子； 低酸素脳症、頭蓋内出血など。
（3）出生後因子； 脳炎、髄膜炎、カリウム欠乏性頭蓋内出血など。
4. 発症年齢；
（1）乳児期； 大部分は生後4-8カ月に発症。
（2）生後１か月以前および２歳以後に発症することは極めて稀。
5. 症状
（1）痙攣発作
a きわめて短時間の上半身または全身の前屈・屈曲性の強直発作。
⇒両上肢を伸展挙上し、頭部を前屈（点頭）し、躯幹を屈曲する、瞬間的ないし
数秒の短い強直発作。
b 発作は、入眠間際または覚醒間際に頻発する傾向がある。
c 発作は、数秒間隔で連続して生じる。
d 発作回数 ； 頻回で、少なくとも毎日１回以上。
（2）精神発達遅滞を伴う。
6. 発作間欠期の脳波
（１）ヒプスアリスミア、すなわち
（2）高振幅の徐波、棘波が不規則に出現する高度の律動異常。
7. 治療
（１）ＡＣＴＨおよび副腎皮質ホルモン療法に対する反応は良好。
（２）ベンゾジアゼピン系薬剤（ニトラゼパム＝ネルボン or ベンザリン、
クロナゼパム＝ランドセンなど）の効果も期待できる。
（3）通常の抗てんかん薬の効果は乏しい。
8. 予後
（1）一般に不良。
（2）５歳ころまでに点頭てんかんは消失するが、多くは精神神経学的障害を残す。
（3）１歳前後からレノックス症候群（67ページ）に移行することが多い。
今の段階で、ゆづきはウエスト症候群は確認されていません。。
でも、ゆづきの病気の原因になった“ＡＲＸ遺伝子”はウエスト症候群や、
水無脳症の原因になったりもするそう
けいれんって本当にやです・・ (>_<)
病気を治せなくても、発作だけは止めてあげられたら・・
（ 無理なのわかってるけど・・ ）
ママの願いです・・・ 