鼓膜が奥(内耳)に引っ張られ、その窪みに皮膚(垢)がたまる。その皮膚が塊となると真珠のように見えることからこの名前がついた。

この塊が細菌感染を起こすと小耳骨を溶かし、内耳の構造物を破壊。更に進行すると脳へも悪影響を及ぼす。

真珠腫は皮膚の塊なので手術で取り除くしか方法はないらしい。皮膚は人間に必要な物質だから、溶かしたり消したりそういう薬はないんだって。