皆さんこんばんは～。
今夜のタイトルウィルソン病って聞いた事ありますか？
本日は少し家族の話でもしてみます、内の二男坊がウィルソン病
なんです。本日、定期検査の為に母子センターに朝から家内が
行っていました。（私は迎えには行ってます＾＾）
まぁ大きい病院と言うのは、予約していても１日仕事になってしまいますね。
さて、ウィルソン病ですが、１９１７年にウィルソン博士が見つけ命名されたと
言われており、欧米では比較的知られている病名なのですが日本では
約１０００名程の患者数と報告されており認知数は非常に少ないです。
遺伝子の変異により、胆汁中への銅排泄および活性型セルロプラスミン合成過程における銅の受け渡しをつかさどる蛋白の異常をきたし、肝細胞内に銅が蓄積する; 過剰な銅は銅イオンとして存在しfree radicalを産生し、肝細胞壊死を惹起する ...
難し過ぎますね＾＾
簡単に言えば食物から摂取する銅を体内から排出する機能が無く、
脳・目・肝臓などに蓄積されていき、体に障害を齎す先天性慢性疾患です。
私を含め普通の方は銅は必須な栄養素であり、どちらかと言えば取った方が
良いとされる文献も多く、家庭でも銅の鍋、フライパンなどを使い銅を摂取する
方もおられると言う程です。
この病気は発覚されるのが非常に遅く、青年になって言語障害や運動障害などで
発見されるケースが非常多いので障害が一生残ってしまう事が多い病気です。
私の二男坊の場合は、５歳の時に風邪にかかり高熱で病院に行ったんですね、
その時に医師がこの歳でこの熱位で、これだけシンドイのはおかしいので採血
してみましょうが、この病気との格闘の始まりでした。
採血をして結果をみると異常に肝数値が高く、普通では無いのでウィルスの検査
してみましょうと言う事で、解熱剤と風邪薬を貰った帰りました。
数日後、熱は下がり普段の元気さに戻った様に見えたのですが、
血液検査では肝臓の数値が高く検査、検査の繰り返しで原因が分かりません。
１月経ち、２月経ち３カ月経っても原因が全く分からないと言うのです、
その間にも肝数値はドンドンと上がって行き、大人だと疲れて動けないが子供だから
まだ大丈夫の様な数値になっていた様です。
ちょうど４月頃でしたが担当医が夏まで様子見ましょうかと言って来たのです、
それを聞いた私は市民病院だったのですがココではダメだと思い、
私立病院の大きな所で小児科のある所探して家内に連れて行かせました。
しかしそこで言われたのが市民病院と同じ検査的な事しか出来ないので、
一度母子センターに行かれてはと紹介状を頂き、翌日に母子センターに行く事に
なったのです。
夕方に私が迎えに行く事になっており、着いた事を知らせ来るまで待っていると
担当医が直接お話ししたい事があるので呼んでると知らせが来ました。
その時は何も考えず担当医の部屋に入ったのですが、先生が息子を廊下で
待たす様に言われたんですね、その時に気が付きましたヤバイなこれはと・・・
そして先生の言葉の初めが「難病です」から始まりました、
「おいおいちょっと待てよいきなりかい～」って感じですね。
それからウィルソン病の疑いが非常に高く、明日にでもすぐ入院して下さいと事、
えっマジで・・・・・・頭の中は真っ白です。
先生いわく肝硬変の進行が進んでいるかどうかが凄く大事な事で、肝細胞の
検査を一刻も早くしないと手遅れになると先生も興奮気味に話されました。
偶々その先生がウィルソン病の研究をしていた方で、ほぼ１００％ウィルソン病
だと言うのです。
約半年間、病名が分からずただ採血の繰り返しだったのが、病名が初めて出て
来たのですがウィルソン病って何？聞いたことも無いしどうなるん・・・
その時は先生に色々質問や話聞かされたと思うんですが、
ほとんど覚えていません・・・難病です・・・これだけが頭の中を駆け巡っています。
とにかく明後日に入院する手続きをして、私は一人車を取りに行く途中
まだどうなるかも分かっていないのに、涙が溢れて仕方ありませんでした。
２０代後半で、まだまだ現役バリバリのイケイケ（嘘です）でしたが、生まれて
初めての大泣きでした・・しかしその姿を家内や二男に見せる訳にもいかず、
タバコをふかして夜空を眺めて気を取り戻したのを未だに覚えています。
二男は先生なんて言うてたん～て執拗に聞いてきます、
隠しても仕方ないので
私 「あのな、お前明後日から検査入院せなアカンねん」
二男 「なんで、イヤヤ」
私 「あのな、病気が分かってんウィルソン病言う病気らしいわ、
だから入院して検査して調べなあかんねん」
二男 「イヤヤ、又注射されるんやろ」
私 「そうやで注射もされるし、色々調べるんや
入院せぇへんかったら死ぬんやで」
二男 「ママほんま？」
家内 「うなずく」
私 「でもな入院して検査したら大丈夫なんやで、だから明後日から
入院やからな」
二男 「黙って車外を見てる」
私は帰りの道中、自分を怨みましたね今までして来た事がこんな形で
出て来るとは、自分がなるなら良いがまさか二男がこんな事になるとは・・・
わぁ～もうこんなに書いてますね～ココからは簡潔に、
そして入院、検査、発見が早かった為、肝硬変の進行は見られず、
取り敢えずは薬で強制的に銅を排出する。
副作用で常に口の中に口内炎がいくつも出来、すぐに青タンが出来るなど
そして食事療法、これが一番やっかいでしたね。
子供の好きなエビフライやチョコレートなど、１日の摂取量を事細かく計算しての
食事。スルメなんて３グラムでお茶碗１杯のご飯と同じになるので大変でした（家内が）
数年後、欧米では主流の銅を強制的に排出するのではなく、腸でストップさせる薬の
治験が日本で始まり是非参加して欲しいとの依頼があり、これだけ小さい時に発覚するのは
珍しくセンターに通われている方もほとんどいないと事でした。
確かに一時薬が足らなくなり、取り寄せなければならない事態もあったので、
二男納得させて治験を受ける事になりました。
その薬は食事制限も緩く、副作用もほとんど出なくなり現在も服用しており、
ほぼ薬さえ飲んでいれば健常者とは変わらない状態です。
今、思い起こせば家内の妹が看護婦で良く遊びに来ていたのですが、
いつも二男みて「顔色悪いな～」って言ってたのが当たっていました。
看護婦の妹でさえウィルソン病の名前は知りませんでしたし、
妹の旦那も医療従事者ですがしりませんでした。
私達は毎日見てるので気が付かず、チョコにエビにスルメなどバンバン
食べさせていましたからね～。
二男はこれから一生毎日３回の薬を飲まないとダメなのですが、
とにかく今は文句も言わず飲んでいます。
こんな経緯から知人などには、体調子悪かったら原因分かるまで探さなあかんで～
病院もいくつも行って調べなアカンで～って言ってます＾＾
長くなりましたが最後まで読んで下さりありがとうございました。