赤芽球癆も血液の病気です。通常は全身の倦怠感や動悸など強い貧血症状を自覚して診断される場合が多いようです。
大きくは先天性と後天性に大別され、
後天性は急性と慢性に分けられ、
さらに慢性の場合、特発性と続発性に分けられます。
とまあ、赤芽球癆の説明等はさておき、
しばしば骨髄異形成症候群と診断されてセカンド・オピニオンにいらっしゃいます。
急速に輸血が頻回(といっても2週間に1回くらい?)になる場合など、大慌てで移植話が進む場合も多いようですね。
ほとんどの方がお薬だけで2~3週くらいで貧血が改善するというのに。
いろいろなところからセカンド・オピニオンにいらした方々は、まあ皆さん最初は半信半疑みたいです。
後々は、ヘモグロビンが上がって来ましたとご報告頂いていますが、……。
一番遠かったPRCA誤診の方はドイツのフランクフルトからいらした方でした。
正確な診断はとても大切ですが、意外にないがしろにされています。
ある著名な先生など「骨髄異形成症候群だろうと再生不良性貧血だろうと、1回でも輸血したら、移植するしかないんだよ!」でしたっけ?(昔、どこかに書いているはずですけど……、ごめんなさい、自分で聞いて書いたのにねえ、どこだったか。)
まあ、移植医にとってはすることは一緒でしょうけどね。
移植の生存率は病気によって、またリスクによって相当ちがいます。
それに再生不良性貧血の長期生存率は90%以上だそうです。これは移植するよりいい生存率ですよ。
勿論、骨髄異形成症候群は赤芽球癆とも違う病気で、特発性赤芽球癆の予測10年生存率は95%ということですから、移植するよりずっといいですよね。
確かに判断が難しい場合もありますし、なんでこんなの間違うの??というような誤診もあります。
骨髄異形成症候群で移植して生きていますという方々の中に、相当数の骨髄異形成症候群ではない方々が含まれているはずです。