自分の病気を書くことに抵抗がありましたが、色素性絨毛性滑膜炎｛PVS（アメリカではPVNS）}という病気は、あまりに発症例が少ないので、情報がなくて困っている方にとって少しでもお役に立てればと思い、私の体験談やアメリカで受けた治療を通し、得た知識を綴ろうと思います。あくまで、私の症状に対した処置を受けたので、全員には当てはまらないかと思います。参考までにどうぞ。
（興味のない方はスルーして下さいね
）
PVSとは
遺伝子の突然変異により、関節の滑膜が炎症し増殖する病気です。
原因は不明ですが親子で遺伝はしません。腫瘍なのか炎症なのかは正式に定まっていません。アメリカでは、PVS単独で１００万人に２人が発症する比率だとどこかの記事で読んだ事があります。
分類
びまん型：滑膜全体を中心に単独で増殖。大きな関節（膝や股関節等）によく発症する。
限局型：関節の腱にできた良性腫瘍が原因の場合が多く、それが原因で滑膜が炎症→腫瘍の増長につながる。小さな関節（手や足首等）によく発症する。
びまん型と限局型が混合している場合も少なくないそうです。
治療方法
関節鏡手術：スコープを通して摘出する手術。腫瘍や炎症が比較的小さい場合、摘出しやすい所にある場合に用いられることが多い。
全摘出手術：腫瘍・炎症を起こしている滑膜全体を摘出する手術。
人工関節や骨移植：PVSにより骨の破壊が進行してしまった場合、侵された関節や骨を全て摘出し移植する。人工関節の場合、約１０～２０年ごとに交換しないといけない可能性が高いそうです。
抑えなければならない点
手術で摘出しても、滑膜の炎症や結節を少しでも取り残してしまった場合、そこからまた再発しやすい病気です。
（そう考えると、MRIなので正確に腫瘍の大きさや広がりを判断していないと、関節鏡手術での成功率は下がりますよね）
外科手術のみでの再発率は４５％ほどだそうです。
そこで、手術後に放射線治療を行うと、再発しなかったケースが７０％～８４％に上がったというデータがアメリカにあります。イギリスでも同じようなデータがあったそうです。日本ではあまりこの情報がありませんが・・。
ただ、放射線治療のデメリットを説明しますと、放射線では患部の骨や組織を老化させてしまい、再生力がかなり失われるそうなので、万が一それでも再発した場合の次の手術が難しくなるそうです。また、副作用で疲労感が人により出たり、患部が日に焼けやすくなったり、腫れ、動作範囲の減少も人により度合いは違うものの、出るそうです。
その他にも、放射線の注射という案もあるみたいなので、明日放射線科の先生に聞いてきます。私も、まだ情報を収集している身ですので、分からないことだらけです
私の手術歴
1991年 足首にPVS発症（私の場合、腫瘍と呼びます。たぶん限局型なので）
1997年 日本で足首内側の腫瘍全摘手術。動脈に癒着していて触ると危険だったので、ある程度は放置される。。
2005年 今度は足首外側にも違う腫瘍が出き、そちらを全摘出手術。この時も綺麗に取り切れず断念。
2012年 日本で取り切れなかった内外側の腫瘍の全摘出手術をアメリカでする。メスも前回、前々回と同じ所を使い、全摘出成功。さらに、腫瘍を放置し過ぎて、骨の破壊が進んでおり、骨移植も大きな範囲でする。
2012年 さらに足首前方にも小さな腫瘍が見られたので、アメリカで関節鏡手術する。全摘出成功。
（今のところは！）
いや～。こんなにPVSと長年奮闘している人は、そうそういないんじゃないかと思います。私が一番いけなかった所は、ある一医師の言った事を鵜呑みにして、積極的に根絶を目指して働きかけなかったこと。体に害はないや、症例が少な過ぎて他の治療方法が見当たらない、骨の破壊が見られても、とりあえず、日常生活に支障が出るまで様子をみましょうという、かなり消極的な方針でした。
それに対し、こちらで骨移植をして下さった骨腫瘍専門の医師の意見は、骨の破壊が見られた時点で、削るなり骨移植をしないと骨は腐食し続け、取り返しのつかなくなるのを待つだけ。早め早めの対処で、骨の移植部分は最小限になり、骨は元に戻りやすく、思い切った患部の全摘出によりPVSを根絶できる可能性が非常に高くなるのに、放置していたなんて信じられない！！でした。
はい、ごもっともです。。
私も、専門家ではないので、PVSに対した骨移植のリスクを完璧には理解していませんが、こちらの医師の意見に同意しました。
ただ、私の場合は足首関節のTibiaの一部分とFibula全体の骨移植だったので、違う部位に対して、骨移植が効果的なのかどうかは分かりません
一選択肢としてお考え下さい
そして、今回、過去に２人の医師が取り切れなかった動脈や筋に頑固に癒着していた腫瘍をアメリカで出会った医師は摘出できたのですから、腕と経験のある医師を見つけるのは最も重要だと実感しました。（１度目はけっこう昔なので機具等も少なかったのかも...？）
１人１人、症状や目標（根絶・緩和等のレベル）が違うので、主治医の方と色んな方向や可能性について話し合い、その人がこれだと思う治療を発見できるのが一番良いですね
また、後ほど、放射線治療の情報や術後経過の情報をを追加します
同じ病気でお悩みの方、一緒にがんばりましょう
（興味のない方はスルーして下さいね
）PVSとは
遺伝子の突然変異により、関節の滑膜が炎症し増殖する病気です。
原因は不明ですが親子で遺伝はしません。腫瘍なのか炎症なのかは正式に定まっていません。アメリカでは、PVS単独で１００万人に２人が発症する比率だとどこかの記事で読んだ事があります。
分類
びまん型：滑膜全体を中心に単独で増殖。大きな関節（膝や股関節等）によく発症する。
限局型：関節の腱にできた良性腫瘍が原因の場合が多く、それが原因で滑膜が炎症→腫瘍の増長につながる。小さな関節（手や足首等）によく発症する。
びまん型と限局型が混合している場合も少なくないそうです。
治療方法
関節鏡手術：スコープを通して摘出する手術。腫瘍や炎症が比較的小さい場合、摘出しやすい所にある場合に用いられることが多い。
全摘出手術：腫瘍・炎症を起こしている滑膜全体を摘出する手術。
人工関節や骨移植：PVSにより骨の破壊が進行してしまった場合、侵された関節や骨を全て摘出し移植する。人工関節の場合、約１０～２０年ごとに交換しないといけない可能性が高いそうです。
抑えなければならない点
手術で摘出しても、滑膜の炎症や結節を少しでも取り残してしまった場合、そこからまた再発しやすい病気です。
（そう考えると、MRIなので正確に腫瘍の大きさや広がりを判断していないと、関節鏡手術での成功率は下がりますよね）
外科手術のみでの再発率は４５％ほどだそうです。
そこで、手術後に放射線治療を行うと、再発しなかったケースが７０％～８４％に上がったというデータがアメリカにあります。イギリスでも同じようなデータがあったそうです。日本ではあまりこの情報がありませんが・・。
ただ、放射線治療のデメリットを説明しますと、放射線では患部の骨や組織を老化させてしまい、再生力がかなり失われるそうなので、万が一それでも再発した場合の次の手術が難しくなるそうです。また、副作用で疲労感が人により出たり、患部が日に焼けやすくなったり、腫れ、動作範囲の減少も人により度合いは違うものの、出るそうです。
その他にも、放射線の注射という案もあるみたいなので、明日放射線科の先生に聞いてきます。私も、まだ情報を収集している身ですので、分からないことだらけです
私の手術歴
1991年 足首にPVS発症（私の場合、腫瘍と呼びます。たぶん限局型なので）
1997年 日本で足首内側の腫瘍全摘手術。動脈に癒着していて触ると危険だったので、ある程度は放置される。。
2005年 今度は足首外側にも違う腫瘍が出き、そちらを全摘出手術。この時も綺麗に取り切れず断念。
2012年 日本で取り切れなかった内外側の腫瘍の全摘出手術をアメリカでする。メスも前回、前々回と同じ所を使い、全摘出成功。さらに、腫瘍を放置し過ぎて、骨の破壊が進んでおり、骨移植も大きな範囲でする。
2012年 さらに足首前方にも小さな腫瘍が見られたので、アメリカで関節鏡手術する。全摘出成功。
（今のところは！）
いや～。こんなにPVSと長年奮闘している人は、そうそういないんじゃないかと思います。私が一番いけなかった所は、ある一医師の言った事を鵜呑みにして、積極的に根絶を目指して働きかけなかったこと。体に害はないや、症例が少な過ぎて他の治療方法が見当たらない、骨の破壊が見られても、とりあえず、日常生活に支障が出るまで様子をみましょうという、かなり消極的な方針でした。
それに対し、こちらで骨移植をして下さった骨腫瘍専門の医師の意見は、骨の破壊が見られた時点で、削るなり骨移植をしないと骨は腐食し続け、取り返しのつかなくなるのを待つだけ。早め早めの対処で、骨の移植部分は最小限になり、骨は元に戻りやすく、思い切った患部の全摘出によりPVSを根絶できる可能性が非常に高くなるのに、放置していたなんて信じられない！！でした。
はい、ごもっともです。。
私も、専門家ではないので、PVSに対した骨移植のリスクを完璧には理解していませんが、こちらの医師の意見に同意しました。
ただ、私の場合は足首関節のTibiaの一部分とFibula全体の骨移植だったので、違う部位に対して、骨移植が効果的なのかどうかは分かりません
一選択肢としてお考え下さい
そして、今回、過去に２人の医師が取り切れなかった動脈や筋に頑固に癒着していた腫瘍をアメリカで出会った医師は摘出できたのですから、腕と経験のある医師を見つけるのは最も重要だと実感しました。（１度目はけっこう昔なので機具等も少なかったのかも...？）
１人１人、症状や目標（根絶・緩和等のレベル）が違うので、主治医の方と色んな方向や可能性について話し合い、その人がこれだと思う治療を発見できるのが一番良いですね
また、後ほど、放射線治療の情報や術後経過の情報をを追加します
同じ病気でお悩みの方、一緒にがんばりましょう