今日は教授から今後の治療方針についてのお話があったので、午前中に病院に行ってきました。
まず面会に行くと、娘は寝たフリをしていました笑
色々と話しかけると、頷くか、いやなことはいやと首をふります。
目はあけてくれませんでした。
パパに体拭いてもらう？と聞くと、こくっと頷いたので、HCUで初めて体拭きをしたのですが、嫌がって体をよじったので、ほとんど拭けませんでした。
また明日来るね、と言うと、また声を出さずに泣きました。ツンデレかな。切ないです。
面会の後に、教授からお話があった、現状たてている今後の治療方針について。
まず、グッドパスチャー症候群は、二次的な病気ではないかということ。
これは、グッドパスチャー症候群が小児では世界を見てもほぼ例がなく、しかも娘の場合は腎臓が先ではなく肺が主症状になっているので、その症状の出方もあまり例がないことと、初期の発熱があまり結びつかないことから推測されるとのことです。
つまり、やはりリンパ球の異常がもともとあり、そこからグッドパスチャー症候群が引き起こされたのではないかということです。
これから最初に入院していた病院に残っている血液をとりよせて、抗GBM抗体が陽性になるか見てみるそうですが、いずれにせよ、グッドパスチャー症候群に有効な血漿交換という治療法は2ヶ月しかできないそうです。
グッドパスチャー症候群が今回の大元でなければ、今の治療で少し良くなったとしても、血漿交換ができなくなればこれまでの経過のように徐々に状態は悪化していき、娘は亡くなってしまう、とはっきりと言われてしまいました。
前回もこれ以上悪くなると救命できないと言われてますが、やはり医者から言葉にされるときついです。でも現実はしっかり把握しておかないといけません。
今の治療がきいて改善の一方というのが一番ですが、もし効果が見られなかったりある程度の改善だけで横ばいになったりすれば、やはり移植に踏み切った方がよい、とのことでした。
現在、JAK阻害剤を投与していますが、少しの効果は見られたものの、現状はずっと横ばいです。
ステロイドパルスも何回か行っていますが、少し良くなって効果が切れればまた悪化します。
これは大元の原因をやっつけられていないということになります。こうなると、血の全とっかえ＝移植をしたほうがよい、ということです。
血漿交換は1ヶ月に7回まで、合計2ヶ月までという規定があります。
もうスタートしてしまったので、来月に移植になるかもしれません。
でも、移植しないといけないということは、娘の状態があまり良くならなかったということです。
移植で亡くなる可能性も十分あります。
とてもこわいです。
グッドパスチャー症候群と言われて、セカンドオピニオンもあまり必要性ないかもな、と思ったりしたのですが、やはり必要みたいです。
ゴールが見えたと思ったらまた見えなくなって、その繰り返しです。
娘が元気になるのを信じて頑張ります。