16歳息子のムコ多糖症Ⅱ型記録です
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ムコ多糖症Ⅱ型（ハンター症候群）とは…
生まれつき、ライソゾーム内のムコ多糖(グリコサミノグリカン)という成分を分解する酵素(イズロン酸-2-スルファターゼ)の働きが弱いまたは欠損しているため、ムコ多糖(デルマタン硫酸、ヘパラン硫酸)が体にたまっていってしまう難病です。(小児慢性特定疾病、指定難病)
ムコ多糖症は全部で7種類あり、その中でもⅡ型の患者数が最も多く、全国に200人ほどいます。
[ムコ多糖症Ⅱ型の主な症状]
乳児期：体全体に広がる蒙古斑、繰り返す中耳炎、臍・鼠径ヘルニアなど
幼児期：特徴的な顔つき（大きな頭、前額の突出、巨舌など）、関節可動域の制限（関節の痛み、関節の動かしにくさ、指を伸ばせないなど）、心臓弁膜の異常、繰り返す中耳炎、難聴など
学童～思春期：身長の伸びが鈍くなる、呼吸障害、嚥下障害など
成人期：肝腫大（肝臓が腫れる）、心臓弁膜の異常、気道が狭くなる、呼吸困難、難聴、関節の動かしにくさなどの進行
今日はエラプレース点滴の日でした。
何ごとも無く、スムーズにできました。
感謝です
酵素よ、息子の身体で思う存分働いてくれたまえ
さて来月、高校の特別活動があります。
今回は博物館に行くようで、4時間の活動時間がもらえます。
特別活動とは
通信制高校を卒業するには、3つの決まりがあり、そのうちのひとつが特別活動参加です。
レポート課題提出・スクーリング・単位認定試験を行ったうえで、
①74単位以上の取得
②合計36ヶ月以上の在籍期間
③卒業までに特別活動に30時間以上出席
この3つ全てをクリアして卒業が認められます。
日曜日までに参加するかしないかを学校へ返事しないといけないのですが、息子は拒絶…
年間行事として、遠足とか映画鑑賞などが特別活動として設定されていて、拘束時間が長いもの＝たくさん活動時間が稼げるようになっています。
息子の学校の場合、遠足なら8時間、映画鑑賞なら2時間、のような感じです。
1年生の時は10時間の特別活動時間を取得しました。
学校に行くことが苦にならないタイプの人なら、割と簡単に時間が稼げると思いますが、行きたくないし他の人と関わりたくないタイプの息子には難しい話しです
そこで、
・1回の参加でたくさん時間がもらえるものに2回ほど参加する
→そのかわり、人との関わりを求められるかも…
・時間は少ししかもらえないけど、黙ってみてればいい映画などにたくさん行く
→人と関わることは少なそう…
このどちらかがいいんじゃないかと息子に提案しました。
息子は「映画なんてヤダ」と。
(↑この時点で、はぁ？
と思いましたが
)
ならば6月の博物館なら4時間もらえるし、母も同行できるよと伝えましたが、果たしてどうなることやら。
人と関わりたくないなら、それなりにしていればいいだけのこと。
ちなみに、息子の学校の特別活動は家族なら参加OKです。
学校は辞めたくないようなので、嫌でもやらなきゃならないこともある、しらーっとその場をやり過ごすスキルを身につけてもらいたいものです。
しかし、学校側ももう少したくさん特別活動の日を作ってくれないかなぁ。
せめて月1回。
年間行事予定みても、今分かっているのは今月下旬の映画鑑賞、6月の博物館、10月の遠足、12月のクリスマス会だけ。
実際にはもう少しあって、1ヶ月前くらいに連絡くれますが、病院とかあるとタイミングが合わないこともあるから、前もって分かるととてもありがたいんだけどなぁ。