成人スチル病の疑いで入院 | marinbelのブログ

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 検査結果

 

 

白血球3,56

赤血球11.3

血小板44.8

フェリリン706

前日より改善はしているけど、血球貪食症候群

さらに、

PT99.6 これが非常に高い!

 

以下 引用

 

 PTは、血液凝固因子と呼ばれる、血液を固める作用のあるたんぱく質に関連した検査値でで、血液凝固因子は、現在13種類見つかっていますが、そのほとんどは肝臓で作られます。
したがって、肝機能が低下すると、血液中の血液凝固因子が減少して、血液が固まるのに時間がかかるようになります。

プロトロンビンは血液凝固因子の第II因子で、トロンボプラスチンという物質を加えると固まります。そこで血漿にトロンボプラスチンを加え、固まるまでの時間を測定したものが、PTです。プロトロンビンの減少はアルブミンよりも早期に起こるので、急性肝炎時の重症度の判定にも使われます。

 

つまり、あまりよろしくない、数値でしたガーンガーン

 

 病棟へ

 

個室に入ると、酸素と心電図モニターが準備されていました、、、

重症患者を受けいる体制で、普通に歩いていたので逆にこっちが焦ったアセアセ

 

成人スチル病の症例がまだ少ないようで、ぞくぞくと医師がきて何度同じこと聞かれて疲れた。

朝から何も食べていなかったし、、

 

看護師さん 何人も挨拶にきてくれて、いい感じな雰囲気でほっとしました。

だだ、同業者なので、気を遣わせちゃうのが申し訳ないです、、、、、あせる

 

ここから、3日間 スチル病の確定診断がで出るまでは、対症療法。

 

 

 成人スチル病


大項目
1.39℃以上の発熱が1週間以上持続
2.関節痛が2週間以上持続
3.定型的皮疹
4.80%以上の好中球増加を伴う白血球増加(10000/μL以上)
小項目
1.咽頭痛
2.リンパ節腫脹または脾腫
3.肝機能異常
4. リウマトイド因子 陰性および抗核抗体陰性

 

上記のマークに確定診断。

 

ステロイド内服治療開始。50mgから2週間ごとに漸減。20mgになったら、通院治療可能。

長期の治療の継続となる、、

為感染状況のため肺炎予防、虫歯予防、なのどの感染予防と、ステロイドの副作用との戦いが始まりました、ムカムカ

  ステロイドとは

 

ステロイドとは、副腎(両方の腎臓の上端にあります)から作られる副腎皮質ホルモンの1つです。ステロイドホルモンを薬として使用すると、体の中の炎症を抑えたり、体の免疫力を抑制したりする作用があり、さまざまな疾患の治療に使われています。副作用も多いため、注意が必要な薬です。

 
成人スチル病とは

 

子どもに発症する全身型若年性特発性関節炎に良く似た症状を示し、大人に発症する疾患を「成人発症スチル病(成人発症スティル病)」と呼びます。

1971年に初めてその存在が報告された比較的新しい疾患です。膠原病の中に含まれますが、リウマチ因子(リウマトイド因子)や 抗核抗体 など 自己抗体 は陰性で、自己 炎症性疾患 と呼ばれる病気の範疇に入る可能性もあります。

特徴的な症状は、リウマチ因子(リウマトイド因子)陰性(血清反応陰性)の慢性関節炎(いくつもの関節が痛み、腫れて熱感を持ちます。

かゆみを伴わない移動性の淡いピンク色の皮疹(発熱とともに出現し解熱すると消失することが多い)と午前中は平熱で夕方から夜にかけて39-40℃に達する高熱(このような熱型を間欠熱(かんけつねつ)と言います)です。

 

 スチル病の治療

 

炎症を抑えるための治療が基本です。通常は副腎皮質ステロイドを用いて 寛解 するように治療します。初期内服量としては、中等量から高用量の副腎皮質ステロイド(プレドニンとして30mgから60mgの間)で、炎症の程度や体重などによって調整します。

副腎皮質ステロイドは効果が十分であれば初期量から減量していきますが、早く減量し過ぎると 再燃 (再び病気が活動すること)する場合もありますので、慎重に減量します。副腎皮質ステロイドで効果が不十分であったり、再燃する場合や副腎皮質ステロイドの減量が困難な場合には、副腎皮質ステロイドの大量点滴療法(ステロイドパルス療法)や抗リウマチ生物学的製剤または保険適応外ですが免疫抑制薬を併用することがあります。
 

 

 症状

 

関節炎、皮疹、高熱(間欠熱)のどの痛みリンパ節の腫れ、肝臓や脾臓が大きくなったりします。

薬にアレルギーが起きやすくなることもあります。血液検査所見では、 炎症反応 (CRP)高値、白血球増多肝臓機能障害などが見られます。

この病気に特徴的な検査所見として、血清フェリチン著明増加があります。フェリチンは、体の中の鉄の貯蔵状態を反映する値ですが、白血球の一部のマクロファージが暴れて炎症を起こしている時に数字が著しく高くなることがわかっています。

成人発症スチル病でも同様のことが起きていると考えられています。合併症としては、胸膜炎(肺の周囲に水が溜まります)や心膜炎(心臓の周囲に水が溜まります)、間質性肺炎(肺が固くなって呼吸が苦しくなります)などを起すことがあります。他に、頻度は高くは無いものの命にかかわるような 重篤 な合併症が起きる場合があり、播種性血管内凝固(DIC)、マクロファージ活性化症候群(MAS)/血球貪食症候群(HPS)が知られています。MAS/HPSでは、白血球のうちのマクロファージや単球が制御の効かない活性化状態に陥り、自分の血液細胞を食べて(貪食)しまったり、炎症性サイトカインを大量に産生したりすることで強い炎症が起こります。上で述べたフェリチンが極めて高い値を示します。成人発症スチル病では10-15%程度でMAS/HPSが合併することがあり、他の病気に合併する頻度より高いです。

 

 病気の原因

 

成人発症スチル病の原因は不明です。ただ、白血球の一部の単球や マクロファージ と呼ばれる細胞が、勝手に活動して 炎症性 サイトカインという 炎症 を起こす物質を大量に産生することで体の中に強い炎症(高熱、関節炎など)が起きていると推定されています。

 

 

次回は入院中の出来を投稿する予定ですニコニコ