1707_3.6歳 ウエスト症候群トリビア集 | 難治てんかんウエスト症候群 まいっか闘病記

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2014年7月、生後6ヵ月でウエスト症候群を発症した娘のマイマイ。普通の子の半分くらいのスピードで成長してます。

成長記録、病気考察、新技術の紹介、制度、今後の生き方etc.興味の向くまま書き連ねます。

いろいろあるけど、「まぁいっか」の精神で頑張ります。

そういえばこのブログの初期の頃は、ウエスト症候群に関する情報をいろいろ発信しようとしていたなと、ふと思い出しました。たまには初心に返って、情報発信を試みようかなと思い、取り出しましたのがこの本

 

ドーーーン!! 注:サイズ比較のためバナナを置いてます

 

 

 

さらにドーーーン!! 注:借りものです

 

情報のソースとしては最高級でしょう。編集者を見ると、あのドラベおじさんまで名前を連ねています。

 

それではいくつかトリビアをかいつまんで書いていきます。今日のテーマは、「経過と予後」です。

 

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1.乳児のスパズム(点頭発作)は自然消失しうる。6~15%の患者は数週間から数か月後には自然に回復する。(Gastaut, 1964)

 

2.少数ながらウイルス感染(突発性発心、ロタウイルス、麻疹、流行性耳下腺炎など)後2週間ほどしてスパズムが消失する例もある(Yamamotoら, 2004)

 

3.5歳時点でスパズムが消失している患者は72%(Gibbsら, 1954)~99%(Livingstonら,1958)。一方、Westが寛解したのちもスパズムを繰り返すケースはてんかんとして極めて難治(Camfieldら, 2003)

 

4.20~25年間追跡調査した患者では11%が知能正常であった(Riikonen, 1996)。一方、別の報告では75%の患者が5歳の時点で何らかの機能障害が残存した(Gibbsら, 1954)

 

5.ACTHで再発するのは約3分の1(Gastautら, 1954)

 

6.50~60%の患者でてんかん発作は残存する。スパズムが残存する場合もあるし、別の発作症状に変化する場合もある。また、数か月から数年間発作が消失した後で、新たにてんかん発作をきたすこともある(Jeavonsら1970)。この場合、40~60%はレンノックスガストー症候群、23%が多焦点性てんかんと報告されている(Dravetら, 1973)

 

7.精神発達遅滞は71~81%の患者に合併し、50%は重度である(Arcardi, 1986; Favataら1987)

 

8.言語面での遅滞が目立つ(Husonら, 1988)

 

9.自閉症や多動傾向は知能正常例でも生じうる。(Jambaque, 1993)

 

10.脳損傷を示す所見が無い場合には、発症時に固視が保たれていた症例が最も予後が良いとされている(Jambaqueら, 1989)

 

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以上、10個を記載してみました。(当事者の方は)聞いたことある、いまさらな情報も多いかと思いますが、文献の引用元はあまり知られていないのではないかな?

不定期ですがまた追加していきますね。

 

 

 

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