原発性アルドステロン症(PA)
副腎皮質球状層からアルドステロンが過剰に分泌される疾患です。二次性高血圧症の中で最も頻度が高い疾患ですので、高血圧の患者さんを見た際には見逃さないようにしたいですね。
検査としては、負荷試験があります。アルドステロンはRAA系で制御されてみるので、RAA系の図を思い浮かべながら負荷試験を覚えましょう。
1.レニン分泌促進試験
a.カプトプリル負荷試験
b.フロセミド立位試験
2.アルドステロン分泌抑制試験
生理食塩水負荷試験
カプトプリルとはACE-Iのことです。正常であれば、カプトプリル負荷でレニン分泌は上昇するはずですが、PAの場合は、低値のままです。
フロセミド負荷や立位では、RAA系が亢進しますが、PAの場合は、亢進せず、これもまたレニンは低値のままとなります。
生理食塩水負荷では、循環血漿量が増加するためRAA系は抑制され、アルドステロンも低下するはずです。ですが、PAの場合はアルドステロンが高値のままとなります。
そのほか、手術適応か否かを検査する方法として、副腎静脈サンプリングがあります。
これは、カテーテルを左右の副腎静脈に挿入し、それぞれの静脈血でアルドステロン濃度を測定する検査です。これをすることで、左右どちらの副腎からアルドステロンが過剰分泌されているかを調べることができます。もし、両側からアルドステロンが分泌されている場合、両側の副腎をとってしまうことはできないので、手術適応外となります。
手術以外の治療法としては、高血圧に対する薬物療法がありますが、この疾患の高血圧の原因はアルドステロンですので、様々な降圧薬のなかでもアルドステロン拮抗薬が適していると言えます。アルドステロン拮抗薬として有名なのは、スピロノラクトンですのでこれも覚えたいですね。
また、カルシウム拮抗薬で管理されてる高血圧がコントロール不良であった場合などはPAなどの疾患を積極的に疑ってレニンアルドステロン比などのスクリーニングをしたいですね。
ちなみに、原発性アルドステロン症では、ACTHの抑制はされません。なので、ACTHの日内変動は保たれており、さらに言うと、対側の副腎機能も保たれています(コルチゾールの低下はない)。なので、クッシング症候群のように術後にステロイド補充をする必要はありません。