昨日、主治医ズとの面談がありました。
まず現状。
娘の脳はACTH後のMRIで、萎縮が確認されていました。
その後、何度かMRIを撮っていますが、萎縮度はあまり変化なし。
ACTHの影響はそろそろ抜けてくるはずなので、今まだ萎縮していると言うのは、結局のところグリシン脳症のせいだと言うことでした。
萎縮に伴い、硬膜下血腫も以前から指摘されていました。
それについては、吸収されて薄くなった箇所もありますが、１ヶ月前に比べて厚みが増えた箇所も。
出血が続いているのではと思われましたが、それによって脳が圧迫されたり、その箇所を焦点とする発作が出現したりはしていないので、経過観察となりました。
それを踏まえて、発作について。
数々の薬を試してきましたが、発作のコントロールには至っていません。
あと試せるものもかなり少なくなってきており、またこれから試せても、発作をコントロールできる確率は5%以下。
そこで可能性として浮上したのが、脳梁離断。
先日行われたてんかん学会で、これまで思われていたより効果が高く、発作消失や有意な減少が60%という発表があったそうです。余談ですが、学会が長崎で行われたと聞いて「なるほどな」と思いました(笑)
娘にもやる価値はあると思われるのですが、問題はここの病院ではやったことのある先生がいないこと。
協力病院には、てんかん外科の先生がいますが、そこの病院には小児科医が常駐しておらず、術後管理が難しい。
と言うわけで、その先生をこの病院に呼んで執刀してもらうことが可能かどうか、そして硬膜下血腫が脳梁離断の手術で悪化しないかどうかが検討されることになりました。
また、もう一つ検討中なのが、何度も話は出ているケトン食。
今だ踏み切れていないのは、ケトーシスで嘔吐が増える恐れもありますが、ケトン食をするとアシドーシス(身体が酸性の状態)になるというのも理由の一つです。
アシドーシスは、それ自体も嘔吐の原因になったり、呼吸が浅く逼迫したりしてしまうそうですが、問題はもともと娘がアシドーシスになりやすいらしいということ。
今は戻ってますが、血液が酸性に傾いて炭酸水素ナトリウム(重曹)を飲んでいた経緯もあります。
また、身体の代謝経路を変えるのがケトン食ですが、それをグリシン脳症という代謝疾患である娘に試して、悪影響が無いかというのも問題。
文献上では、グリシン脳症の子にケトン食を試して効果があった報告もあります。
なので、可能性はあるので、候補としては取っておきたい。
それに加えて、胃ろうの話も出ました。
チューブ生活が続いているので。
嘔吐によりミルクを増やせず、摂取カロリーに懸念があるのに、エネーボは粘調で続けられなかったこと。
ほっぺたの荒れとの戦い。
そのあたりの問題が、胃ろうにすれば解決します。
もちろん経口摂取は諦めていないので、経口でいけるようになって胃ろうを閉鎖するのが目標です。
が、これも。
胃軸捻転の胃に胃ろうの穴開けたら、ねじれたまま固定されちゃうってこと？
そして胃ろうにしても、嘔吐は変わらないよな…とか、いろいろ考えるところもあり。
胃ろうにすること自体は前向きに検討中ですが、そのへんをちゃんと外科の先生とお話ししてからかな、と思っています。
夫婦間では、「できることはしてあげたい」という話になっています。
もしこの病院で脳梁離断が可能と言うことになれば、オペに踏み切ります。
不可能であれば、まずケトンを試すのか、転院を考えるのか。
どちらにしても、発作による脳のダメージが少ないうちに手を打ってあげたい。
ICU後、発作が落ち着いていた時期は発達が伸びたのだから、娘の脳は、発作さえ無ければ伸びる可能性を持っているはず。
そして、オペするにせよ、ケトンを試すにせよ、退院→在宅生活に向けてするべきことのスケジュールも立てていかないとね、という話も。
もちろん必要なことです。
が。
出ました。NGワード「退院」(笑)
早速本日、強直でサチュレーション61まで下げました。
久々にチアノーゼ見た…orz
反応早すぎやろ…( ノД`)