最近、野球や本がらみの話が多かったので、今日はCML関連の話を
。
今まで自分なりに勉強したことをまとめてみようと思いました。
1回では終わらないので、続けたいと思います。
堅苦しくならないように、言葉は砕けた感じにしてます！
（一応勉強のネタ元は、製薬会社さんの指導用冊子、造血器主要診療ガイドライン
2018年版補訂版、がん情報サービス【国立がん研究センター運営のHP】等です）
お断り：あくまでも個人が勉強したものをまとめているので、治療を考える上では
主治医の先生に確認していただくようお願いします（私は医療関係者ではないので）
CMLとは・・
慢性骨髄性白血病の略（Chronic Myelogenous Leukemia）です。骨髄の
中にある造血幹細胞という血球のもとになる細胞ががん化をして
白血球や血小板などが増える病気でっせ。
発症頻度
統計上微妙な差はあるんですが、10万人あたり約0.5人から1人ぐらい毎年
発症します。実数としては600-1300人ぐらいです。
（ドリームジャンボ宝くじで3等をあてるぐらいの確率と一緒のようです
）
トータルでは11000人の患者さん（平成23年現在）がいるそうです。
症状
この病気、慢性期、移行期、急性期の3つに分かれます。
慢性期：まず無症状です。血液検査で白血球や血小板が増えている以外に
何も症状がないことがほとんど。慢性期と移行期の境目ぐらいになると
体がだるい、微熱、体重が減るといったことが出るぐらいです。
移行期：貧血・脾臓が腫れる（お腹が腫れる）・発熱してくる等
急性期：ここはもう急性白血病の症状と一緒。出血、感染症（高熱）、強い貧血等
原因
自分の心の声：こっちが聞きたいです（聞いてもどうしようもないけど）
真面目な話：遺伝子の突然変異が原因（本来バラバラであるべき9番染色体と
22番染色体がくっついてできた異常な染色体～フィラデルフィア染色体と
言います～が原因）といわれています。しかし、この突然変異の発生する
原因は現在よくわかっていません。ただ、放射線の被曝はCMLのリスク因子
と言われています。
治るのか？
骨髄移植（正確には、同種造血幹細胞移植～ほかの人から造血幹細胞を
移植する）が唯一の治癒が期待できる治療。だけれども、骨髄移植は
副作用も多く厳しい治療であること、TKIで治療されている
方でも8年間で7％の方しか、CMLに関連する病気で亡くなっておらず、
しかも8年以降でも急激に死亡率が高まっていないことから、治癒を目指す
のではなく、長期に薬を飲んで病気とお付き合いするのが一般的です。
今、薬の効果が非常に良い方では、薬をやめても白血病細胞が
増えないこともあります。CMLは治癒していないですが、薬剤なしでCMLと
共存している状態（免疫力で白血病細胞を抑える）になります。
しかし、あくまでも「治癒は骨髄移植以外には期待できない。服薬は継続」
が大原則です。
子供への遺伝
しないと言われています。
急性骨髄性白血病と慢性骨髄性白血病との差
急性骨髄性白血病（AML）と慢性骨髄性白血病（CML）は全く別の病気です。
CMLはがん化した造血幹細胞から機能がほぼ保たれた赤血球・白血球・血小板へ
と成熟できるのですが、AMLの場合はがん化した造血幹細胞が途中で成熟を
やめてしまい、未熟な白血球ばっかり（芽球）増えて、
赤血球・血小板などが減少してきます。
あと、CMLの原因はフィラデルフィア染色体と言われていますが、AMLの場合は
発症時点でもっと複雑な遺伝子変異が起きているそうです。
つかれました
・・また次回に頑張ってまとめてみたいと思います。