＜ハーラー病＞と云うのは＜ムコ多糖症＞の中のⅠ型であり、ムコ多糖症はこの他に
＜ムコ多糖症＞
①、Ⅰ型ハーラー症候群
②、Ⅱ型のハンター症候群、
③、Ⅲ型サンフイリッポ症候群
④、Ⅳ型モルキオ症候群
⑤、IS型シヤイエ症候群
⑥、VI型モロトーラミー症候群
等々沢山有ります。
此の病気を理解する為に
＜細胞の構造から見てみましょう＞
人の体は２０兆個の細胞から出来ており、其の夫々の細胞は、細胞膜に保護された細胞質が詰まっており、其の細胞質には、核と、色んな小器官が入って居ます。
◆ 核は＝核膜＋核小体＋染色体
より成り、遺伝情報が詰まって居ます。
人には２２０００個の遺伝情報の遺伝子が備わって居ます。
そして此の遺伝情報に依り生物が成り立って行きます。
◆ 小器官は…ミトコンドリア＋ゴルジ体、＋リボゾーム＋ラインゾーム
等より成ります。
・中でもラインゾームは要らなくなった老廃物を分解して行きます。
つまり分解装置のあるゴミ箱です。
・其の装置には、分解する為の色んな種類の酵素が備え付けられており、色んな種類の不要となった物質を分解して行きます。
・しかしこれ等の酵素が一つでも生まれつき不足して居ますと、老廃物となったものは分解されないので、蓄積され病気になって行きます。
・其の中でもムコ多糖と云う物質を分解する為の色んな酵素が生まれつき欠損して・居るのがムコ多糖症です。
・即ちラインゾームの中のムコ多糖を分解する為の色んな酵素が欠損したのがラインゾーム病の中のムコ多糖症です。
・ムコ多糖の分解する色んな酵素の内、夫々の酵素の種類の欠損に依って症状が異なって来ますので、ムコ多糖症が上記の様にⅠ型のハーラー病からVⅡ型迄色んな症状が有り、其々に病名が付いて居ます。
＜ムコ多糖とは＞
表皮の下の線維部分、骨、軟骨、等々の結合組織には水分を保持し、弾力性、粘稠性(ねんちゅうせい）（ねばり）が必要であり、其の働きをするのが＜プロテオグリカン＞という糖であり、＜ムコ多糖＞であります。
＜ムコ多糖症の症状＞
共通的な症状は
①、ガーゴイル(西洋では悪魔の事です）顔貌である。
1)、突出した額。２)、鞍（くら）鼻(獅子鼻）。3)、分厚い唇。4)、大舌。
②、骨の変形…顔が大きくなる、背中が丸くなる、手足が太く、短くなる。
③、難聴
④、脳障害…知能障害
⑤、心障害…心不全
⑥、低身長
⑦、肝臓、脾臓が大きくなる…肝脾腫
⑧、角膜混濁…難視
我が国では患者数300人位で、しかも15歳位で他界します。
＜ハーラー病症状＞
上記のムコ多糖症の殆どの症状を有します。
＜遺伝形式は＞
染色体常劣性遺伝です。
即ち両親が保因者の時に初めて１/4の確立で生まれます。片親にしか保因がなければ生まれません。
＜原因は何でしょうか＞
１）、大きな問題は、「ガーゴイル顔貌」を顕す事です。
ガーゴイルとは西洋の悪魔の事であり、恐竜、魔紳像の如く醜い顔貌を有します。
其れは患者の親、先祖が過って人に慈悲も人情も無く、酷いことをし、大変な迷惑をかけ、相手から物凄く恨まれているからであります。
２)、低身長、難視、知覚障害、骨の変形は、親先祖を馬鹿にして来て虐待等の親不孝をして来たからであります。
３）、心不全、難視、脳障害等は代々先祖供養をして来なかったからで有ります。
＜如何すれば良いでしょうか＞
１)、親家族は挙って人に積善を尽くし、慈悲を惜しまず、徳を積んで下さい。
其れが罪障消滅となります。
２)、過って、非人情な事をして迷惑をかけた人に対してよく懺悔謝罪をして、許しを乞う様にして下さい。
又他界されている場合は生涯お参り、お祀りをして怨念を解くように努力して下さい。
３)、劣性遺伝ですので両家に同じ因縁が有りますので因縁を探し、御祀り、謝罪をして下さい。
４)、先祖供養を欠かさずに、誠心誠意心がけて下さい。
以上の事を疎かにしていますと。
代々遺伝により此の病気の子が授かってしまいます。
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尚ムコ多糖症については小児慢性特定疾患のブログにも既述していますので検索して読んで下さい。
＜2009/3/4（水） ムコ多糖／小児慢性特定疾患＞
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