（３８８回）
血小板疾患の続きです
今日は
ＴＴＰ
聞いたことありますね
Trans-Pacific Partnership（略してTPP）
環太平洋地域による経済連携協定
とは違いますね
血栓性血小板減少性紫斑病
thrombotic
thrombocytopenic
purpura
ですよ
症状は
血小板が減っているので
出血傾向
原因は？
von Willebrand factor(vWF)
切断酵素の活性低下です
ＡＤＡＭＴＳ１３の
先天性欠損や
後天性に
インヒビターによる
活性低下です
思い出してみましょう
ｖＷＦは
血管内皮細胞で
作られます
一部は巨核球でも作られます
作られたばかりの
ｖＷＦは巨大な形です
（マルチマー）
ＡＤＡＭＴＳ１３が
この巨大ｖＷＦを
適切な大きさに分解します
よって
ＡＤＡＭＴＳ１３が欠損してたり
活性が低下していたら
巨大ｖＷＦを分解できません
ここからが重要です
巨大ｖＷＦは活性が高く
容易に
血小板を凝集させます
この血小板凝集が
血管内にできると
血栓が沢山出来ます
この血栓に
流れている赤血球が
衝突して
破壊されます
これが微小血管障害性の
溶血性貧血です
このＴＴＰの
特徴的な症状は
血小板減少
溶血性貧血
精神神経症状
血栓による脳血流低下ですね
腎機能障害
血栓により糸球体が障害されます
発熱
また血液標本を観察すると
破砕赤血球が見られますね
これは血栓に
衝突し壊れた赤血球の
残骸です
この破砕赤血球が
他に見られるものは
ＤＩＣ
ＨＵＳ
悪性高血圧
人工弁置換後
などがあります
今日はここまで
ＴＴＰ
ＨＵＳ
ＤＩＣ
ＩＴＰ
しっかり理解しておきましょう
山陽女子短期大学
臨床検査学科
谷口 薫
