(388回)
血小板疾患の続きです
今日は
TTP
聞いたことありますね
Trans-Pacific Partnership(略してTPP)
環太平洋地域による経済連携協定
とは違いますね
血栓性血小板減少性紫斑病
thrombotic
thrombocytopenic
purpura
ですよ
症状は
血小板が減っているので
出血傾向
原因は?
von Willebrand factor(vWF)
切断酵素の活性低下です
ADAMTS13の
先天性欠損や
後天性に
インヒビターによる
活性低下です
思い出してみましょう
vWFは
血管内皮細胞で
作られます
一部は巨核球でも作られます
作られたばかりの
vWFは巨大な形です
(マルチマー)
ADAMTS13が
この巨大vWFを
適切な大きさに分解します
よって
ADAMTS13が欠損してたり
活性が低下していたら
巨大vWFを分解できません
ここからが重要です
巨大vWFは活性が高く
容易に
血小板を凝集させます
この血小板凝集が
血管内にできると
血栓が沢山出来ます
この血栓に
流れている赤血球が
衝突して
破壊されます
これが微小血管障害性の
溶血性貧血です
このTTPの
特徴的な症状は
血小板減少
溶血性貧血
精神神経症状
血栓による脳血流低下ですね
腎機能障害
血栓により糸球体が障害されます
発熱
また血液標本を観察すると
破砕赤血球が見られますね
これは血栓に
衝突し壊れた赤血球の
残骸です
この破砕赤血球が
他に見られるものは
DIC
HUS
悪性高血圧
人工弁置換後
などがあります
今日はここまで
TTP
HUS
DIC
ITP
しっかり理解しておきましょう
山陽女子短期大学
臨床検査学科
谷口 薫