バルセロナキアリ奇形・脊髄空洞症・脊柱側弯症研究所のブログ

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夏のアーノルド・キアリI型症候群と脊髄空洞症の症状、リスクとその対策

夏になると、スペインをはじめ世界各地で気温が高くなります。このような高温環境は、さまざまな神経疾患の症状を悪化させる可能性があります。

当研究所でも、終糸病、アーノルド・キアリI型症候群、特発性脊髄空洞症、神経頭蓋脊柱症候群の患者さんから、猛暑時には症状や体調不良が強くなるとの報告を多くいただいております。

暑さはなぜ神経症状を悪化させるのですか。

一般的に、高温環境は既存の神経疾患の症状を悪化させることがあります。極端な暑さは脳の機能にも影響を及ぼし、特に神経疾患や精神疾患のある方、小児、高齢者、慢性疾患を有する方では、その影響を受けやすいとされています。

人体には、体温を約36.7～37℃の範囲に保つ体温調節機構が備わっています。気温が高くなると、体温調節を担う脳の視床下部はより活発に働く必要があります。しかし、暑さが体の代償能力を超えると、この調節機構が十分に機能しなくなり、体温の維持が困難になることがあります。

また、暑熱ストレスは神経伝達にも影響を及ぼし、見当識障害や意識の混乱、さらには意識消失を引き起こすことがあるほか、既存の神経症状を増悪させる可能性があります。

暑さとアーノルド・キアリⅠ型症候群

アーノルド・キアリⅠ型症候群では、頭痛は最も代表的な症状の一つです。

猛暑時には、高温によって脳血管が拡張しやすくなるため、頭痛発作の頻度が増えたり、拍動性の頭痛が強くなったりする可能性があり、日常生活への支障がさらに大きくなることがあります。

また、暑さは睡眠の質を低下させ、新たに不眠を引き起こしたり、もともとの不眠を悪化させたりすることがあります。睡眠不足は片頭痛発作の誘因の一つとして知られており、症状の悪循環につながることもあります。

さらに、暑熱ストレスによる神経機能への影響は、終糸病の患者さんにみられることのある記憶力や集中力の低下、気分の変調などの症状をさらに悪化させる可能性があります。

高温と特発性脊髄空洞症

特発性脊髄空洞症の患者さんでは、高温環境によって、慢性的な疲労感、疼痛、感覚異常、四肢の筋力低下、歩行・運動機能の低下、温覚・痛覚の異常などの症状が悪化することがあります。

また、高温は疲労感を増強させるだけでなく、感覚障害を悪化させ、多量の発汗や蒸し暑い環境と相まって、歩行能力や運動機能、さらには日常生活での自立性を低下させる可能性があります。

夏の注意点

暑さに弱い方々と同様に、アーノルド・キアリⅠ型症候群や特発性脊髄空洞症の患者さんには、夏の間、次のような対策が推奨されます。

こまめに水分を補給する。
日中の最も暑い時間帯の外出や直射日光を避ける。
できるだけ冷房の効いた環境で過ごす。

また、終糸病に関連する疾患をお持ちの患者さんは、外出や移動の際には、できるだけ一人で行動せず、ご家族や同行者と一緒に行動することをお勧めします。万が一、安全で涼しい環境から離れた場所で症状が急激に悪化した場合にも、一人にならないよう事前に計画を立てておくと安心です。

終糸システム®を適用して終糸切断手術を受けた術後

当研究所では、ミゲル・ロヨ医師率いる医療チームが終糸システム^®を適用し、これまでに2500名以上の神経頭蓋脊柱症候群の患者さんに終糸切断手術を実施してきました。その結果、多くの患者さんに症状の改善が認められ、その中には体温調節機能や血液循環の改善を実感された方も含まれています。

また、頭痛、不眠、認知機能や気分の障害、慢性疲労、筋力低下、疼痛、運動障害などの症状が、治療後に軽減または消失することがあります。その結果、高温環境に対する耐性が向上したと感じられる患者さんもいらっしゃいます。

バルセロナでお待ちしております

この夏、初診や定期診察のために当研究所へお越しになる患者さんは、基本的な暑さ対策を実践していただくことで、暑い季節でも安心して専門医療を受けていただけます。

また、診察の合間には、バルセロナの街並みや海岸、美しい地中海の景色も、より快適にお楽しみいただけることでしょう。

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当研究所のホームページからご覧になる場合はこちらから。

2026年世界脳の日：終糸病が脳の健康に及ぼす影響

毎年7月22日は、世界脳の日に制定されており、世界神経学連合が2014年から推進している取り組みです。その目的は、脳の重要性、その機能、脳の健康に影響を及ぼす要因、そして正常な機能を損なう可能性のある神経疾患についての認識を高めることにあります。

当研究所は主に、アーノルド・キアリI型症候群、特発性脊髄空洞症、特発性側弯症など、脳幹・脊髄・脊柱に関連する疾患の研究と治療に取り組んでおりますが、この世界脳の日に際し、上記疾患の共通原因である終糸病が、脳を含む中枢神経系全体に影響を及ぼす可能性があることを強調したいと思います。

終糸病は脳にどのような影響を及ぼしますか。

終糸が神経系に異常な牽引力を及ぼすことにより、脳の構造や機能に変化が生じる可能性があります。その結果、終糸病と診断された多くの患者さんには、脳領域に起因すると考えられる神経症状が認められます。

アーノルド・キアリI型患者にみられる頭痛と片頭痛

小脳扁桃下垂を伴うアーノルド・キアリI型症候群の患者さんに最もよくみられる症状は、頭痛です。

主な特徴は次のとおりです。

後頭部、後頭頸部、または前頭部の痛み
吐き気や嘔吐を伴う片頭痛
神経学的前兆の有無はさまざま

また、頭痛には以下の症状を伴うことがあります。

眼窩後部痛
羞明（光に対する過敏症）
音過敏（騒音に対する過敏症）
かすみ目
耳鳴り
難聴
言語障害（言葉が出にくい、発音しにくいなど）

頭痛の程度は軽度から日常生活に支障をきたす重度までさまざまで、持続時間も数時間から2～3日間に及ぶことがあります。薬物療法で改善する場合もありますが、一般的な治療薬に反応しにくい症例も存在します。

発症頻度も個人差があり、月1回程度から毎週、あるいは2週間ごとに起こることがあります。

終糸病に関連する睡眠障害

終糸病の患者さんに、生活の質に大きな影響を及ぼす睡眠障害がみられることがあります。代表的なものは以下のとおりです。

入眠困難
中途覚醒
睡眠時無呼吸
過眠症（比較的少数）

質の高い睡眠は、脳の健康維持と認知機能の正常な働きに不可欠な要素です。

メンタルヘルス・記憶・認知機能

さまざまな研究や臨床経験から、終糸病、とくにアーノルド・キアリI型症候群を伴う場合には、神経心理学的機能にも影響を及ぼす可能性が示唆されています。

報告されている症状には以下が含まれます。

気分障害
認知機能障害
注意力・集中力の低下
記憶障害（特に前向性健忘）
言語障害

これらの症状は、患者さんの日常生活や自立した生活能力に大きな影響を及ぼすことがあります。

終糸病に関連する頭蓋頸椎移行部病変

頭蓋底および頭蓋頸椎移行部には、アーノルド・キアリI型症候群にしばしば合併するさまざまな解剖学的異常が認められます。これらは、発育過程において終糸による力学的牽引が加わることによる終糸病の現れである可能性があります。

代表的な病変は以下のとおりです。

頭蓋底陥入症
扁平頭蓋底
歯突起後屈

上記病変は神経症状の発症に関与する可能性があり、専門医による適切な評価が必要です。

脳の健康を守ることの重要性

人間の脳は、身体の中で最も複雑な器官であり、中枢神経系の中核を担っています。脳内に存在する数百億個もの神経細胞は、運動、記憶、言語、感情、学習、さらには生命維持に不可欠な臓器の働きまで、さまざまな重要な機能を調節しています。

そのため、脳の健康を維持することは、あらゆる年齢において非常に重要です。脳を守るためには、次のような生活習慣が推奨されています。

定期的に運動を行う。
栄養バランスの良い食事を心がける。
知的活動を積極的に行い、脳を刺激する。
十分な睡眠時間を確保する。
ストレスをできるだけ軽減する。
神経症状がみられる場合には、定期的に医療機関で診察を受ける。

早期診断と専門医療の重要性

持続する頭痛、睡眠障害、認知機能の低下、言語障害、その他の神経症状が現れた場合には、正確な診断を受け、それぞれの患者に最適な治療方針を決定するため、専門医を受診することが推奨されます。

原因を早期に特定することで、患者さん一人ひとりに合わせた治療法を提示することが可能となり、生活の質の向上につながります。

2026年世界脳の日にあたり、当研究所は、脳の健康について正しく理解し、その大切さをあらためて認識していただくことを呼びかけるとともに、終糸病が中枢神経系全体に及ぼし得る影響についても、理解を深めていただきたいと考えています。

キアリ奇形I型、特発性脊髄空洞症、終糸病を有する女性患者における妊娠・分娩・麻酔

終糸病、アーノルド・キアリ奇形I型、および特発性脊髄空洞症と診断された女性患者からは、妊娠、分娩、ならびに妊娠・分娩期に選択可能な麻酔法について、多くの相談が寄せられます。

これらの疾患は、妊娠中に生じ得るリスク、最も安全な分娩方法、さらに適切な麻酔法の選択に関して、患者本人だけでなく医療従事者にとっても大きな懸念事項となることがあります。

アーノルド・キアリ奇形I型、特発性脊髄空洞症、終糸病患者における妊娠

一般的に、これらの疾患を有する患者では、妊娠前に十分な医学的評価を受け、脳神経外科的治療の適応があるかどうかを検討することが推奨されます。

妊娠中は、産婦人科医、麻酔科医、脳神経外科医、および神経内科医による多職種連携のもとで経過を観察し、母体と胎児の双方にとって最適な個別管理計画を策定することが重要です。

産科的観点からは、分娩方法や麻酔法について、すべての患者に共通して適用できる単一の推奨は存在しません。それぞれの症例について、臨床症状、脳神経外科的既往、画像所見、および脊髄・頭蓋頸椎移行部の解剖学的特徴を総合的に評価したうえで、個別に判断する必要があります。

妊娠中および分娩時における神経学的リスク

アーノルド・キアリ奇形I型については、一部の研究者が次のように述べています。

「妊娠および分娩時に生じる生理学的変化、陣痛に伴う疼痛、ならびに血行動態の変動は、とくに併存疾患を有する患者において、頭蓋内圧に影響を及ぼす可能性がある。」

一方、終糸病およびこれに関連する疾患では、脊髄形成異常に伴う病態であることから、次のように指摘されています。

「胚発生期における脊椎形成異常に起因する病態では、脊髄円錐が通常より低位に位置していることがあり、その結果、神経軸麻酔（脊髄くも膜下麻酔・硬膜外麻酔）の施行時に脊髄損傷のリスクが高まる可能性がある。」

この点は、経腟分娩および帝王切開時に神経軸麻酔を選択する際の重要な検討事項となります。

終糸病患者における硬膜外麻酔および脊髄くも膜下麻酔（脊椎麻酔）

終糸病およびこれに関連する疾患は、妊婦を担当する麻酔科医にとって臨床上の課題となることがあります。その理由として、これらの疾患は産科診療において比較的まれであり、十分な経験を有する医療機関が限られていることが挙げられます。複数の研究者は、次のように述べています。

「これらの疾患は、分娩を担当する麻酔科医にとって課題となる。産科領域では発生頻度が低く、十分な臨床経験が得られる機会が限られているためである。」

このため、産婦人科医は、患者の診療に携わる神経内科医および脳神経外科医と密接に連携し、包括的かつ安全な周産期医療を提供することが望まれます。

アーノルド・キアリ奇形I型女性>患者における帝王切開と経腟分娩

分娩方法については、一部の研究において次のように報告されています。

「アーノルド・キアリ奇形I型と診断され、外科的治療を受けていない患者では、予定帝王切開が選択されることが多い。」

一方、当研究所の医療チームの経験では、終糸病、特にアーノルド・キアリ奇形I型および特発性脊髄空洞症を合併し、当研究所の終糸システム^®による手術を受けた患者では、神経軸麻酔（硬膜外麻酔または脊髄くも膜下麻酔）を施行する前に、脊髄円錐の位置を画像検査などにより慎重に評価することが推奨されます。

その目的は、穿刺部位を脊髄円錐より尾側に設定することにより、脊髄損傷、脳脊髄液漏、その他の麻酔関連合併症のリスクを低減することにあります。

妊娠・分娩に関する医学的推奨事項

妊娠および分娩の管理は、一人ひとりの病態に応じて個別に評価されるべきです。そのため、これらの疾患を有する妊婦には、以下の事項が推奨されます。

担当するすべての専門医に相談すること。
産婦人科医、麻酔科医、神経内科医、脳神経外科医の間で十分な情報共有と連携を図ること。
これまでの脳神経外科手術歴および現在の神経学的状態について詳しく伝えること。
必要に応じて、最新のMRIなどの画像検査結果を提示すること。

このような多職種連携による周産期管理を行うことで、母体および胎児双方にとって、より安全性の高い妊娠・分娩計画を立案することが期待されます。

参考文献

Neuraxial anaesthesia for the parturient with intracranial pathology. C. Warrick, W. Schievink and M. Zakowski. BJA Education, 25(1): 38–45 (2025).
Pregnancy complicated by neurological and neurosurgical conditions – The evidence regarding mode of delivery. Adam Morton, Obstetric Medicine, 2022, Vol. 15(1): 11–18.
Epidural Anesthesia for Cesarean Section for Parturient with Recently Diagnosed Asymptomatic Chiari Malformation Type I: A Case Report. Ashie Kapoor, MD, Jon Halling, MD. HCA Healthcare Journal of Medicine (2021) 2:6.
Malformación de Chiari tipo I en una embarazada. Reporte de caso. Diana Marcela Hoyos-Guerrero, Rafael Leonardo Aragón Mendoza, Michel Hernández-Restrepo, Erika Andrea Alba-Romero. Ginecol Obstet Mex 2023; 91(2): 133–139.

ロシア人患者さんの最新体験談：脊髄空洞症、小脳扁桃の嵌入

みなさん、こんにちは。

本日お届けするのは、ロシア人のグリゴリーさんが書いてくださった最新の体験談です。当研究所のホームページからご覧になる場合はこちらから。

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グリゴリー・ウラノフ(Grigori Ulanov)：脊髄空洞症、小脳扁桃の嵌入、終糸病、神経頭蓋脊柱症候群

体験談寄稿日：2026/05/08

ロシアのクラスノダール地方ゲレンジーク在住

2020年、私は初めて脊椎全体のMRI検査を受け、その際に胸髄および頸髄に脊髄空洞症が見つかりました。そして、その時にバルセロナキアリ研究所の存在を知りました。当時は、この病気による自覚症状はほとんどなく、さらに新型コロナウイルスの影響もあって、診断を確定することができませんでした。

私は脊髄空洞症について入手できる情報を徹底的に調べました。その結果、バルセロナキアリ研究所では低侵襲手術を提供しており、豊富な経験と多くの患者さんからの良好な体験談があることを知りました。一方で、他のクリニックでは、より高いリスクを伴い、しかも脊髄空洞症の根本原因を取り除かない様々な手術法が提案されていました。

特に印象に残ったのは、ロシアの著名な脳神経外科医、アンドレイ・アレクサンドロヴィチ・ズエフ先生(Andréi Aleksándrovich Zuev)のウェブサイトでした。先生は、脊髄空洞症の進行を止める方法として終糸切断手術を用いることについて、バルセロナキアリ研究所のロヨ医師と強く意見を異にしていました。私は非常に迷いました。このような状況では、誰を信じるべきなのかわからなくなり、とても難しい決断を迫られるのです。

私が個人的に相談したロシアとマルタの神経内科医たちは、「脊髄空洞症はそれほど深刻ではないので、おそらく90歳までそのまま生きられるでしょう」と言うだけでした。

しかし、2022年に再びMRI検査を受けたところ、病状の悪化が確認されました。脊髄空洞症の空洞は明らかに大きくなっていたのです。私は、すでにバルセロナキアリ研究所で終糸切断手術を受けたロシア人患者の方々に連絡を取りました。全員が返信をくださり、術後の結果に非常に満足していると話してくれました。それが、私にとって大きな転機となりました。

私は、「これからも充実した人生を送るために、自分自身にできる最低限のことは、この手術を受けることだ」と決意し、バルセロナキアリ研究所へ連絡しました。研究所とのやり取りは終始とてもよく組織されており、すべてが明確で、スムーズで、利用しやすいものでした。スタッフの皆様には本当に感謝しています。

MRI画像を評価した結果、診断確定および手術のために来院するよう提案されました。診断は「神経頭蓋脊柱症候群」と「小脳扁桃下垂（0度）」でした。

2023年3月、私はバルセロナを訪れました。バルセロナキアリ研究所では、ロシア語通訳のニナさんが付き添ってくださり、フィアヨス脳神経外科医が必要な検査を行い、病気と手術について丁寧に説明してくださいました。私は手術に同意し、その翌日に手術を受けました。

手術前、私は仰向けの状態で左脚を20度以上上げることができませんでした。しかし術後には、左脚が右脚と同じように自然に上がるようになっていたのです。私は本当に驚きました。さらに、背中の左側を押された時の痛みも消えていました。

手術の翌日には、すでにバルセロナの街を散歩していました。そして1か月後には、通常の生活へ戻ることができました。

手術前、私は腰仙部ヘルニアのためにリハビリセンターへ通い、脚を体に引き寄せるストレッチや、ダンベルやゴムバンドを使った多くの運動をしていました。しかし今では、それは間違いだったのではないかと思っています。すでに障害を受けていた終糸に過度な緊張を与え、脊髄空洞症の急速な進行に影響した可能性があるからです。

退院後にはいくつかの薬が処方されましたが、そのうちの一つは、当時患っていたパニック障害の影響で服用することができませんでした。

その後、2025年に再びMRI検査を受け、自分の住む町の専門医、さらにオンラインでバルセロナキアリ研究所（ニナ・ピウルコブスカさんが対応してくださいました）の診察を受けた結果、空洞の拡大が止まっていることを確認できました。

現在の私は、ほとんど手術前と変わらない状態で生活しています。しかし、それは私にとって良いことです。私は、適切なタイミングで正しい決断を下したのだと感じています。そして、終糸切断手術を受けた日は、私にとって「第二の誕生日」です。

私は、バルセロナキアリ研究所のチームの皆様、そして創設者であるロヨ先生に心から感謝しています。私のような患者に、病気の進行を止める機会を与えてくださったこと、そして長年にわたる研究に深く感謝申し上げます。バルセロナキアリ研究所の先生方は、多くの医師や人々からの懐疑的な意見に直面しながらも、自らの信念と決意を持って前進し続けてこられたのだと思います。何千人もの回復した患者、その体験談、そして救われた人生こそが、先生方の取り組みの価値を示す最良の証拠です。この複雑な病気に苦しむ私たちにとって、それは計り知れない希望です。

また、私が正しい決断を下せるよう助けてくださったロシア人患者の皆様にも、深く感謝しています。

私たち家族は、バルセロナキアリ研究所のさらなる発展と成功を心より願っています。研究所が存在してくれていることに、本当に感謝しています。

必要としている方々の助けになればと思い、自分の連絡先を公開しています。かつて私自身も、他の患者さんと連絡を取ることで、大きな支えと安心を得ることができたからです。

グリゴリー・ウラノフ(Grigori Ulanov)

メールアドレス: subforce@mail.ru

電話番号: +79054382046

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みなさま、よい週末をお過ごしください。

キアリ奇形、脊髄空洞症、脊柱側弯症における終糸病®に関するオンラインQ&Aセッション

主催：キアリ＆脊柱側弯症＆脊髄空洞症基金

協力：バルセロナキアリ奇形＆脊髄空洞症＆脊柱側弯症研究所

2025年に開催されたオンラインQ&Aセッションの成功を受けて、当研究所の脳神経外科医であり研究者でもあるホリア・サルカ医師が、患者さんおよびご家族を対象に新たなオンラインQ&Aセッションを開催いたします。

本セッションでは、終糸病の病因的観点から以下の疾患について詳しく解説します。

専門医に直接質問できる貴重な機会であり、当研究所が開発した低侵襲治療について学べるだけでなく、実際に手術を受けられた患者さんの体験談を聞くこともできます。

対象者

キアリ奇形、脊髄空洞症、脊柱側弯症と診断された患者さんとそのご家族、また当研究所の治療法に関心をお持ちのすべての方。

参加申し込み

ご希望の言語の登録フォームよりお申し込みください。
事前にご質問をお送りいただくことも可能です。

日時

英語によるQ&Aセッション : 2026年5月21日（木曜日）日本時間22:00 登録フォーム

フランス語によるQ&Aセッション: 2026年6月4日（木曜日）日本時間22:00 登録フォーム

定員：各セッション15名まで

登録フォームよりお申し込みください。

皆様のご参加を心よりお待ちしております。