がんより怖い間質性肺炎
日本經濟新聞／私の履歴書キャノン代表取締役会長兼社長の御手洗富士夫さんの回を読んでいます。この日は従弟である第五代社長の御手洗肇さん(享年56歳)が急逝した内容で始まりました。読み進むとその急逝の原因が間質性肺炎とありハッとする。Wikipediaで調べたら肇さんは1995年8月31日に急逝していました。享年56歳という若さを考えると何とも言えない虚しさと寂しさに包まれてしまった私です…。がんより悪質で史上最強の化物に憑りつかれた患者たちに希望はあるのか？この回を読み終わり藁をもつかむ気持ちで間質性肺炎について調べ直してみた。そして次の医療機関を発見しましたので紹介します～大きな学びがありました。呼吸ケアクリニック東京／呼吸器内科専門医より肺は、最大の容積を持つ内臓です。大人では、ほぼ、バケツ一杯に相当する容積を持つ臓器ですが、その内部構造は極めて繊細です。気道から取り入れられた空気は肺胞の壁を経て酸素を取り込み、体内で不要となった二酸化炭素を外に排出します。平均的な大人で肺胞の総数は約3億個。肺胞は直径約0.1mmから0.2mmの小さな袋であり、壁の厚さは約0.5μm以下と非常に薄く、その総表面積は、100平米以上。2階建て一軒家の床面積に相当します。これを使って死に至るまで、生涯、休むことなく呼吸運動を続け、身体の全臓器の機能を支えています。 間質性肺炎は、肺胞の壁を中心に発症する線維化を伴う炎症病変であり、肺胞の中に広がる細菌性肺炎とは区別されます。線維化を元の構造に戻すことは、例えていえば、もつれた蜘蛛の糸を元の構造に戻すような難しさがあります。間質性肺炎の効果的な治療法の開発は、肺がんの化学療法と並び呼吸器領域の最大のテーマといえるものです。 特発性肺線維症(IPF)は多数に分類されている間質性肺炎を構成する病気の一つです。慢性進行性かつ不可逆的な肺疾患であり生活の質の低下、生存率の低下、そして継続治療には多額の医療費を必要とします。 IPFの正確な原因は未だ解明されていませんが、過去20年間で病態生理に関する理解は大きく進歩しました。現在の疾患パラダイムは、遺伝的素因、環境曝露、加齢に伴う変化など、様々な要因によって引き起こされる肺胞の表面を覆う上皮細胞の反復性損傷に続き、内部を構成する線維芽細胞の異常な活性化と、この線維芽細胞が筋線維芽細胞へと分化が起こり、過剰な細胞外マトリックス（コラーゲン、エラスチン、多糖体など）産生と肺の3次元構造が変化してしまうリモデリングを引き起こす、というものです。 アスペン肺会議は、1966年、コロラド大学のトーマス・ペテイ教授が開催を始めた歴史ある呼吸器疾患研究者の会議です。アスペンは、風光明媚な地ですが、一番、気候が安定する6月に3日間、開催される小さな学会です。2014年に間質性肺炎に関する研究動向が話し合われ、10年を経た昨年、再び間質性肺炎についての討議がありました。ここで、取り組むべき新しい研究方向として米国肺学会雑誌の編集長であるフェルナンド‧マルティネス博士は、間質性肺異常(ILA) に関する現在の知見をレビューしました。 疾患の全体像が把握されていない間質性肺炎は、研究の立場の違いでしばしば、呼び方を変えています。多様な略語はそれに呼応するものです。 ここでは、特発性肺線維症（IPF）の新しい治療薬として治験が進行中の薬剤を中心に現在の研究動向を紹介します。無断転載禁止とありましたので『No.336期待される間質性肺炎の新しい治療薬』上にリンクを張ります…つづく
