退院から1年以上経過して、思い出しながら書いています。
2021年4月23日（金）朝10時、J大病院にて、A先生にお会いしました。
コロナの影響で、病棟立ち入り禁止のため、長男には会えませんでしたが、
また動画で、いろいろなリハビリの様子など、見せていただきました。
体の動きも、受け答えの反応も良く、
どんどん元気になっていました！
この日は4月5日の手術直後以来、久々にA先生にお会いできました。
私は、いくらお礼を言っても伝えきれませんが、
とにかく命を救ってくださったことの感謝を伝えました。
この日は、全摘出した腫瘍の成分の検査が終わったとのことで、
その詳しいお話がありました。
転院前、抗がん剤CARE療法を行う前の
AFPは432 ng/mlあり、
卵黄嚢腫成分を含んだ未熟奇形腫という見立てでしたが、
転院前のC大病院にて、
第三脳室開窓術と同時に行った生検の病理診断結果は、
DMTという日本でまだ報告例が無い腫瘍の可能性という
結果でした。（下記記事参照）
ですが、あらためて、
全摘出できた腫瘍の成分をすべて検査した結果、
「一般的な未熟奇形腫」とのことでした。
DMTといったような、謎の腫瘍ではないとのことで、一安心！
謎の腫瘍、DMTであった場合は、
がん遺伝子パネル検査を行うという話も出ていたので、
ほんとによかったです。
そして、含まれていたと思われる卵黄嚢腫についてはどうなったかというと、
すでに術前にC大病院にて行っていた、
抗がん剤のCARE 1クール、
ICE 1クール、
そして、41.4Gyの、放射線 全脳室照射によって、
すでに消滅しており、
実際のところ、AFPを産生していた卵黄嚢腫成分が、
どの程度含まれていたのかは、もはや不明とのことでした。
抗がん剤開始前に、
髄液PLAP（胎盤型アルカリフォスファターゼ）測定を行っていれば、
もう少し、なにかわかっていたかもしれないそうですが、
残念ながら、C大病院では行っていませんでした。
いずれにせよ、きれいに全摘出できており、
術後約3週間経過した時点での経過は順調！
ということで、ゴールデンウィーク明け
2021年5月1日に退院できるというお話がありました。
これは、ものすごく意外でした。
うちの子のように、
未熟奇形腫、卵黄嚢腫といった腫瘍の場合は、
「中等度悪性群」と言って、
一般的には、CARE療法3クール、ICE療法3クール、
放射線は全脳室1.8Gyを28回照射で合計50.4Gyかけることが多いそうです。
そういった方法は、
多施設共同研究として行われている、
「初発の頭蓋内原発胚細胞腫に対する放射線・化学療法第Ⅱ相臨床試験」に
のっとった方法のようです。
この臨床試験について、詳しくは下記URLに資料があります。
https://rctportal.niph.go.jp/detail/jr?trial_id=jRCTs031180223
なので、まだまだ数ヶ月は、治療が続くのかもしれないと思っていたのですが、
J大病院のA先生いわく、
「すでに、悪性成分は現時点ですべて消え去っているので、
抗がん剤の追加はしなくて良い。」
「放射線については、本当は術後照射はしたほうがよかったのだが、
すでに41.4Gyまでは、放射線をかけており、
キレイに全摘出できたことを鑑み、あとは経過観察で良い。」
といったことからの総合的な判断とのことでした。
そもそも、
C大病院にてCARE治療、ICE治療、放射線すべて無効で、腫瘍が45mmから、75mmに増大。
（なお、腫瘍のサイズ縮小にはまったく寄与していませんでしたが、
結果的に悪性成分はすべて消え去っていたので、
これらの治療も無駄ではなかったということです。）
そののち、J大病院へ転院しての緊急摘出手術でしたので、
ひとつも上記の、
「初発の頭蓋内原発胚細胞腫に対する放射線・化学療法第Ⅱ相臨床試験」で示された
治療ガイドライン通りには進んでいません。
もともと、症例がものすごく少ないので
ガイドラインはあくまでガイドラインということなのかもしれません。
上記の臨床試験は、2010年から開始していますが、
目標症例数は210件です。
とてつもなく希少な疾患だということがわかります。
ガイドライン通りにやってうまくいく人もいれば、
うちの長男のように、
ガイドライン通りの方法だけではうまくいかない人もいる。
一人一人事情は異なるのでしょう。
そもそもガイドライン自体、まだ「第Ⅱ相臨床試験」という名称から考えても、
あくまで試験中のことですし。
じつは、一番最初にPLAP検査をしていれば、
抗がん剤がどの程度有効性があるかがわかり、
さらに少ない治療で済んだ可能性もあったようなのですが、
それはもう、言ってもしかたないので、今は素直に、
無事に退院できたことをうれしく思っています！！