叢状神経線維腫は、身体の浅い部分と深い部分にできるタイプに分けられる
深部の神経線維腫の臨床課題
①予後不良の原因となる (悪性化)
②神経症状によるADL・QOLに影響を及ぼす
深部の神経線維腫の診断とフォローアップ
・診断
8〜10歳以降(全身麻酔なしでのMRIが可能な年齢)に、全身MRI を行う。
・フォローアップ
腫瘍サイズによって分ける。
例)腫瘍サイズが3cm以上→3〜5cm 1年に1回 腫瘍部位のMRIを撮影
5cm超 半年に1回 腫瘍部位のMRIを撮影
腫瘍サイズが3cm未満→悪性化を疑う症状*があればすぐに受診してもらう
*悪性化を疑う症状・・・皮膚の奥に硬いものが触れる
奥のしこりが大きくなってきた
奥のしこりに痛みを伴うようになってきた
原因のわからない四肢の痺れが出てきた
など
症候性叢状神経線維腫の対処法
・外科切除
完全切除できれば良いが、麻痺や運動機能障害のリスクもある
骨盤内や神経に多数の腫瘍が連なっている場合などは適応とならない
・薬物療法
コセルゴ®︎
参考:
ALEXION市販直後調査冊子「神経線維腫症1型における叢状神経線維腫ー深部の神経線維腫への対応ー」