IgA腎症について現時点で分かっていることなどをまとめます。
長いので途中は読み飛ばしても大丈夫ですが、最後にIgA腎症の方が未来に希望を持てるような発表のリンクを貼っておきますので、ぜひ読んでみてください。
糸球体の慢性的な炎症によって、蛋白尿や血尿が出る疾患を総称して、慢性糸球体腎炎と言います。
IgA腎症は日本人で最も多い慢性糸球体腎炎です。はっきりした人数は不明ですが、腎生検で診断がつく病気では最も多く、約33000人の患者さんがいると日本の疫学調査で推計されています。世界でも最も多い腎炎で、特に日本を含む東アジアに多いとされます。子供から大人まで広い年齢層に発症します。
約7割の方が学校検尿や職場健診などで、偶然、血尿や蛋白尿を指摘されて発見されます。また上気道炎、扁桃炎、腸炎にかかった数日後に、肉眼的血尿(麦茶やコーラ色の尿)が出て気付かれる方もいます。
初期は無症状ですが、進行すると腎機能が低下し、高血圧の合併や腎不全に伴う症状が出てきます。診断されてから約20年後に約4割の方が透析や腎移植が必要な末期腎不全になってしまう病気で、「指定難病」の1つになっています。
<診断>腎臓に針を刺して腎臓の組織を一部採取する「腎生検」という検査が必須です。腎臓の糸球体に抗体の一種であるIgA(免疫グロブリンA:Immunoglobulin A)が沈着しているのを顕微鏡で確認することが必要です。
<原因>はっきりした原因は未だ分かっていません。
最近の研究で、糸球体に沈着するIgAの一部に糖鎖修飾異常があることが分かっています(糖鎖異常IgA)。またIgA腎症の患者さんの血液中にも、糖鎖異常IgAが増えていることが分かっています。
通常、IgAはのどや腸管の粘膜表面などに存在し、鼻や口から侵入してきた細菌やウイルスなど(抗原)と結合して、その侵入を食い止める働きをしています。IgA腎症がおこる機序としては、体内に何らかの抗原が入り、その抗原に対する抗体として糖鎖異常IgAが産生され、その糖鎖異常IgAや糖鎖異常IgAとの免疫複合体が糸球体に沈着して炎症を起こすという説が最も有力です。
<治療>年齢や腎機能、蛋白尿の程度や腎生検の結果などによって異なります。
食事療法としては減塩を行います。腎機能低下を認める場合は、たんぱく質制限が必要となることもあります。
喫煙している方は禁煙が、肥満の方は減量が勧められます。
昔は腎臓病といえば安静第一で運動を制限されることがありましたが、今は運動制限は通常必要ありません。
高血圧を認める場合には降圧剤が用いられます。副腎皮質ステロイド、免疫抑制剤、抗血小板剤、魚油などの薬物治療や、口蓋扁桃摘出術が行われることがあります。
日本では扁桃摘出術+ステロイドパルスとの併用療法(扁摘パルス療法)が良好な治療効果を示しています。
<予後>診断時の腎機能や症状により予後が異なります。一般に経過は緩慢ですが、成人発症のIgA腎症では透析や移植が必要な末期腎不全に至る確率は、10年間で15~20%、20年間で約40%です。小児では、成人よりも予後は良好です。
この記事をまとめるのに、下記HPを参考にしました。
参考図書:『エビデンスに基づくIgA腎症診療ガイドライン2020(東京医学社)』
最近、こんな発表がありました。
『IgA腎症の根治につながる病因を解明〜世界初、メサンギウム細胞に対するIgA型自己抗体を発見〜東京理科大学、順天堂大学』(2023年3月23日)
今後、IgA腎症の根治治療が確立されることを心から願っています。何年後になるか分かりませんが、それまで腎機能を維持できるように、私も頑張ろうと思います。