115D32
78歳の男性。全身倦怠感を主訴に来院した。約1か月前から全身倦怠感があり増悪するため受診した。意識は清明。脈拍88/分、整。血圧130/84mmHg。眼瞼結膜は貧血様であるが眼球結膜に黄染を認めない。胸骨右縁第2肋間を最強点とする収縮期駆出性雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球185万、Hb 6.5g/dL、Ht 21%、白血球2,600(骨髄芽球0%、桿状核好中球3%、分葉核好中球50%、好酸球1%、好塩基球1%、単球2%、リンパ球43%)、血小板9.2万。血液生化学所見:総蛋白6.7g/dL、アルブミン3.4g/dL、総ビリルビン0.7mg/dL、AST 21U/L、ALT 11U/L、LD 240U/L(基準120〜245)、尿素窒素17 mg/dL、クレアチニン0.8mg/dL、尿酸5.2mg/dL、血清鉄120μg/dL(基準80〜170)、TIBC 280μg/dL(基準290〜390)、フェリチン120ng/mL(基準20〜120)、エリスロポエチン180mIU/mL(基準4.2〜23.7)。骨髄は正形成で骨髄塗抹標本では3系統の造血細胞に異形成を高頻度に認めた。骨髄細胞の染色体は正常核型であった。この患者への対応で適切なのはどれか。
a 赤血球輸血
b 鉄キレート剤の投与
c 同種造血幹細胞移植
d 副腎皮質ステロイドの投与
e トロンボポエチン受容体作動薬の投与
(解説)
78歳男性の汎血球減少症。Hb 6.5、WBC2,600、Pt9.2、血清鉄正常、骨髄は正形成で骨髄塗抹標本では3系統の造血細胞に異形成を高頻度に認める。国試で高齢者の汎血球減少症とあれば、MDSか再生不良性貧血(AA)ですね。両者の鑑別は骨髄所見で、MDSは正形成~過形成でAAは低形成。 だからこの症例はMDSなんですが、、
さて設問は、とりあえず(a)ですかね、年齢的に(c)はない。
MDSは予後不良因子が良く問われます「骨髄芽球%」「染色体異常の有無」「減っている血球の系統数」ですね