「免疫」は人間の体をいろいろな病原体から守る働きである。病原体には、細菌、ウイルスカビなど様々なものがあるが、自分の体に侵入してきた異物を「非自己」とみなし、自己ではない非自己、つまり異物を「抗原」として認識し、破壊する働きをする。免疫の過程では、異物を他の物質（補体など）・細胞（白血球：顆粒球、リンパ球やマクロファージ、樹状細胞）による異物の攻撃。そして免疫応答の過程でTリンパ球の関与によって活性化されたBリンパ球から産生された「抗体」などにより異物を破壊して体を守るのが免疫の働きである。
通常は免疫がうまく働いており、風邪をひいて、つまりウイルスに感染しても、普通は1週間くらいで治り、ノロウイルスに感染しても数日で治っていく。しかし、この免疫がうまく働かないと、健康を損ない日常生活がうまく送れなる。
もう一つ、免疫の働きで重要な役割がある。もともと自分の体に合った細胞も、古くなると遺伝子に変異が起こり、形が変わることがある。がん細胞などがそうである。それまでと少し形が変わると、人間の体は、それを自己ではない異物と認識して、攻撃を始める。これは非常に重要なことで、たくさんある人間の体の細胞は、割合簡単に姿を変えていく。そういう出来事が体の中では結構起こっているが、免疫系がそのたびに認識して、形を変えた細胞をちゃんと認識して壊していき、体の中の細胞がおかしな細胞だらけになるのを防いでいる。
この免疫の働きが異常になってしまうと、いろいろな病気が起こってくる。
代表的なものは、自己免疫疾患とアレルギーである。自己免疫疾患は、自分の体の細胞や物質を非自己として攻撃してしまう病気である。アレルギーは少し違って本来は攻撃する必要のないものを過剰に攻撃してしまう。例えば花粉なんかは別に体の中に入っても構わないものだが、それを非自己と認識して過剰な免疫反応をしてしまうのがアレルギー疾患である。
自己免疫反応とは自分の体の中にもともとある物質や細胞を、外から入ってきたものと間違えて攻撃してしまう病気だ。自己免疫反応が起こっても病気にならない場合もままあるが、これによっておこる病気を「自己免疫疾患」と呼んでいます。体の中のいろいろな物質が標的になりえるので、その標的の違いによって、いろいろな種類の自己免疫疾患がある。どうして外から入ってきたものと自分のものと見分けがつかなくなるのかは謎で、まだはっきりした理解はできていない。
自己免疫疾患は、大雑把に分けると、ある特定の臓器に起こる「臓器特異的免疫性疾患」と、全身に起こってくる「全身性自己免疫疾患」に分かれる。
ある臓器に起こる臓器特異的自己免疫性疾患には、例えば神経や筋肉に起こる病気、ここで挙げる肝臓、消化器系の病気、その他心臓、肺、腎臓、血液に起こる病気など、いろいろな病気がある。
一方、全身性自己免疫疾患で一番有名なのはおそらく関節リウマチで、これは関節の軟骨にある細胞を免疫系が間違えて攻撃し、間接に炎症が起こって腫れてしまう病気です。ほかにもSLE（全身性エリテマトーデス）、シェーグレン症候群など、たくさんの自己免疫性の病気がある。
この中で今回は、消化器系の肝臓と胆道系の疾患3つの疾患に触れる。まず自己免疫性肝炎と、原発性胆汁性胆管炎（旧：原発性胆汁性肝硬変）、原発性硬化性胆管炎である。
【自己免疫性肝炎】：AIH
自己免疫の働きによって肝細胞が攻撃され、肝炎が起こってくる病気です。「肝炎」というのは、肝臓の細胞が主にリンパ球によって攻撃されて起こるものだ。免疫系の攻撃部隊の主役がリンパ球という細胞である。肝臓の中に自分でない異物がいる場合、それを目掛けて攻撃してリンパ球が肝細胞を壊すことで肝炎が起こる。
一番有名なのはB型肝炎、C型肝炎である。B型肝炎ウイルスやC型肝炎ウイルスが肝臓の細胞に感染すると、ウイルスは、当然異物なので、これは身体にない「異物」「非自己」だと免疫系が認識して、肝細胞もろともウイルスを攻撃してしまう。これが肝炎と呼ばれるものだ。急激に起これば急性肝炎となるが、ゆっくり起これば慢性肝炎の経過をたどる。
B型肝炎やC型肝炎では、肝細胞に感染したウイルスのタンパク質が非自己であると認識されるが、自己免疫性肝炎の場合には、肝細胞にもともと存在する何かの物質―「何か」―である。これが何なのか、実はまだわかっていない。何かの物質が非自己と認識されてリンパ球の攻撃を受け、肝細胞が破壊されてしまう。
特徴としては、ほとんどの場合、自己免疫性肝炎はかなりゆっくり起こっていく。特徴的な症状はなく、「私は自己免疫性肝炎じゃないかと思う。」と言って病院に来る方はほとんどみられない。健康診断や人間ドックで肝機能に異常があると言われてくる方がほとんどである。
中には非常に激しい肝炎（急性肝炎）を発症して見つかる場合もあり、そういう場合は、身体が非常にだるいとか黄疸が出るが、ほとんどの患者さんは症状がない。
血液を採ると、肝細胞が壊れるためAST/ALTが上がり、抗核抗体やIｇGの数値が上がっている。
診断をつける時には、入院し肝生検を行い、肝臓の組織を取って調べることが必須である。
肝生検で採取した、組織を顕微鏡で見るとと、肝細胞の中に黒い粒が無数に侵入してきているのが確認できる。これは、肝細胞を壊そうと肝内に入り込んできたリンパ球である。また、肝臓の中に形質細胞という変わった細胞が見受けられることがあり、これも自己免疫性肝炎の特徴である。
自己免疫性肝炎は、肝臓内に存在する自己の細胞の何かを異物とみなし、リンパ球が肝臓内に入り込んで非自己とみなした肝細胞を攻撃するが、肝細胞は壊された部分を修復するが、リンパ球が非自己と認識した細胞を攻撃することが延々と続くことにより肝細胞の修復能力が追い付かなくなり肝臓の細胞の再生が元通りの形に修復できなくなり、再生する代わりにコラーゲンなどの膠原繊維を肝臓内に走らせて、肝臓の形を整えようとする。この繊維がだんだん溜まっていくと、肝臓が少しずつ固くなり肝硬変という状態になる。肝硬変が起こると遺伝子変異により発がんが起こることがあるが、自己免疫性肝炎ではC型肝炎ほどは発がんが起こりにくいことが知られているが、治療しないで放置していると肝硬変に進展してしまうので適切な治療が必要である。自己免疫性肝炎の治療は比較的薬が良く効く疾患だが、治療コントロールがうまくいかないと進行し肝硬変に至ることがあるので注意が必要である。
【自己免疫性肝炎の診断基準】
まずは、他の原因による肝疾患が否定されることが前提条件である。次に抗核抗体や抗平滑筋抗体が陽性、それからIｇGが高い、組織の状態（形質細胞浸潤がある）など、副腎皮質ステロイドが効くなどの条件がある。
自己免疫性肝炎の診断の際には、入院して肝生検を行うのが必須である。
そして、自己免疫性肝炎で問題になるのは、急性肝炎になる場合である。急激に自己免疫性肝炎が増悪し、劇症肝炎や急性肝不全になってしまうことが時々見受けられる。また、非常に診断がつきにくいケースもある。