この問題はよくわかりますね。
私も進行性の難病を持っていますが、同じ様な状況です。
数年前から人工呼吸器（バイパップという鼻マスクの人工呼吸器）を使っているのですが、訪問介護事業所からは、トイレの介助で呼吸器のマスクを外して移動するなど呼吸器に関することは一切出来ないと言われました。
そもそも田舎では障害者に対応した訪問介護事業所自体が少なくてほぼ選択肢がないです。
ヘルパーさん個人では、少しマスクの着け外しなどしても良いと言ってくださっている方も居ましたが、事業所からNGがでました。
トイレ介助はお願いできますが、家族が家を留守にすることができないです。
全国障害者制度情報センターに相談するしかないのかな？