19w2d 胎児心臓エコー
専門医の胎児心エコー(fetal echocardiogram)を受けた際に言われたことなどまとめ。ーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーー7:30 病院到着、手続き8:00〜9:00 心エコー開始、1時間ぐらいかけてじっくり診てもらう9:00〜10:00 別室に移り、ナース、エコーをしてくれたドクター、その上司?ドクターとお話<言われたこと>・ファロー四徴症(Tetralogy of Fallot, TOF)で間違いない・原因は不明、偶発的に発生する。妊娠中に何かをしたからとかではない、自分を責めないで・現時点で肺動脈(pulmonary artery)は完全に閉鎖はしていない、狭窄している状態(肺動脈閉鎖/肺動脈がない状態:pulmonary atresia、肺動脈狭窄:pulmonary stenosis)・この疾患自体は珍しいものではない、この病院では年間100件ほど手術している・ファロー四徴症だけであれば手術の成功率は高く、予後も良好なので、それほど心配していない、ただもし染色体異常が伴うと話は変わってくる(ファロー四徴症のうち15%が22番染色体異常を伴う)・本来左方向にアーチするはずの大動脈が右方向に曲がっているため、50%の確率で22番染色体に異常の可能性がある<今後の流れについて>(1)生後:カテーテルでPGEという液体を流して、動脈管(PDA)を残す →通常、PDAは生まれた後は閉じる、あえて残すことで肺への酸素経路を確保する(2)生後1〜2週間:BTT shunt/PDA stuntを行う →BTT shunt は脇からの手術、ゴアテックス素材のものを使ってPDAを残す →PDA stuntはカテーテル手術、ステントをPDA内部に入れる予後を見ながら2〜4週間で退院(人によっては8週間ほどかかることも)(3)生後4〜8ヶ月後:体重が5kg以上になったらTET手術(TET full repair) →人工心肺を使って心臓を止めての手術 →心室中隔欠損(VSD)を塞いで、肺動脈を治す →生存成功率は95〜98%、術後は定期的な検診が必要。成長に伴って再手術の可能性もあり<妊娠中の注意事項>特になし。通常分娩可能。胎内にいる間は赤ちゃんは元気なので何も心配いらない。産後は赤ちゃんがNICUに入るため、近隣の提携ホテルなどに滞在することも。詳細はsocial workerと話す。ーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーー以下、自分で調べたこと<ファロー四徴症について>(1)左右の心室を分ける心室中隔という仕切りの壁の大きな穴(心室中隔欠損)(2)全身へ血液を送る大動脈が左右の心室にまたがっている(大動脈騎乗)(3)肺へ血液を送る肺動脈の右室の出口(漏斗部)が肺動脈弁と一緒に狭くなる(肺動脈狭窄・漏斗部狭窄)(4)左右の心室の圧が等しくなり、右室が肥大する(右室肥大)英語での定義:Tetralogy of Fallot・aventricular septal defect, a hole between the twoventricles (VSD)・anoverriding aorta, which allows blood from both ventricles to enter theaorta・pulmonary stenosis, narrowing of the exit from the right ventricle・right ventricular hypertrophy, thickening of the right ventricular muscle(テルモ(株)のサイトより画像参照)→出生率は1万人に2.8~4.1人、肺動脈閉鎖(極型ファロー四徴症)を伴うケースは1.2名→染色体22番の欠失、22q11.2欠失症候群での合併が多い(ファロー四徴症のうちの15%程度)、DiGeorge Syndrome→3%は遺伝、その他は原因不明22qの場合、心疾患に加えて、下記も特徴(英語の文献含め、色々なところから参照。和訳が合っているか、またこれらが19週時点のエコーで判別可能なのかは不明)・右大動脈弓(right aortic arch)・羊水過多・胸腺(thymus gland)形成不全、胸腺形成不全(thymic hypoplasia or aplasia)・子宮内発育不全・肺動脈と大動脈が合体している(truncus arteriosus)・肺動脈閉鎖(pulmonary atresia)・口唇口蓋裂(cleft palate)・泌尿器異常(urinary abnormallities)・NTの厚み(nuchal translucency thickness)・動脈管がない(absent ductus arteriosus)・肺動脈弁がない(absent pulmonary valve)<英単語まとめ>aorta 大動脈pulmonary artery 肺動脈PDA Patent Ductus Arteriosus 動脈管開存VSD Verticular Septal Defect 心室中隔欠損pulmonary atresia 肺動脈閉鎖/肺動脈欠損pulmonary stenosis 肺動脈狭窄right ventricular hypertrophy 右室肥大right aortic arch 右大動脈弓thymus gland 胸腺thymic hypoplasia or aplasia 胸腺形成不全truncus arteriosus 肺動脈と大動脈が合体している状態cleft palate 口唇口蓋裂urinary abnormallities 泌尿器異常nuchal translucency thickness NTの厚みabsent ductus arteriosus 動脈管欠失absent pulmonary valve 肺動脈弁欠失