娘がヒルシュスプルング病ではないかとわかってから
ネットでたくさん調べたけれど、
赤ちゃんの症例やブログは見つけることができても
少し大きくなってからのものはなかなか見つかりませんでした。
なので、誰かの参考になればと思って記録します。
ちなみにヒルシュスプルング病とは
ヒルシュスプルング病
ヒルシュスプルング病は，消化管の動きを制御する力を持っている腸の神経節細胞が，生まれつき無いために重い便秘症や腸閉塞を おこす病気です．この病気では腸の神経節細胞が肛門から口側に様々なところまで連続してみられないことが特徴です．消化管の神経節細胞は胎齢5週から12 週頃にかけて，食道の口側の端に発生し肛門に向かって順々に分布してゆきますが，この過程に何らかの異常がおこり途中で分布が止まったために起こります． この病気の約80％は，神経節細胞のない腸（無神経節腸管）の長さが肛門からＳ状結腸くらいまでなのですが，なかには大腸の全部，あるいは大腸だけでなくさらに小腸までおよぶ長い例もあります．
症状は新生児や乳児の時期にみられることが多いです．生まれつき便が出にくい「便秘気味」のお子さまは大変多いのですが，この病気ではおなかの張りが非常に強く嘔吐を伴うことや，重い腸炎や，腸に壊死や穿孔が起こって危険な状態になることもあります．
凄くはしょって説明すると
生まれつき腸の神経節細胞が無いので
腸が動かず便秘になり、酷ければ腸閉塞とかに
なって死ぬこともある病気です。
だいたいは新生児が生後数日で便が全くでなくて
発見されることが多いそうです。
その場合は神経節細胞が無い部分が
非常に長い（大きい）ようです。
画像はお借りしました。
画像の3、4、5あたりだと新生児で発見されるのかな。
このあたりは詳しくないので間違えていたらすみません。
娘は当初の主治医の見立てでは
画像の1程度、もしくは1より短い範囲だと
予想していたようです。
（過去の検査の結果から）
なので元々は直腸のあたりを１０センチくらい切る予定だったそうです。
でも手術中に検査をしたところ、
予定していた１０センチのあたりの腸も
神経節細胞が無かったそうで、
さらに上を検査して、確実に神経節細胞がある場所の
さらに５センチ上で切って縫い合わせるそうで
結局最終的には２７センチ切りました。
なので直腸ではなく、S字結腸をつなぐことに
なったとのこと。
先生方が事前に思っていたより
娘の腸の神経が無い部分は大きかったようです。
先生も「ここまで神経節がなくてよく便が
出ていたなと思います。」と言われていました。
この範囲だと２月に予定していた簡単な方の手術では
意味がなかったかな、とのことだったので
結果的には２月が延期になって、
今回の手術を決断したのは間違って無かったんだなと思いました。
神経節細胞が無い部分が長ければ
それだけ、便が出にくいということなので。
当初の見立てでは神経がないのは
肛門から５センチくらいのところまでだろうと
思っていたけど、１０センチのところでも
神経節細胞は見当たらなかったのはビックリでした。
ほんとによくこれで便が出てたもんだ。
昨日まで私は知らなかったのですが、
直腸は便をためることができる場所なんだそうです。
でも娘はその直腸を全部取ってしまって
S字結腸を引っ張ってきて繋いだので、
今後は便をためることができないので
排便が頻回になるだろうと言われました。
便秘で出ないのも困りますが
あんまり出すぎるのも困りものですよね。
まあこればっかりは経過を見ないと
どうなるかわからないのですが。。。
そんな感じで当初の予定より広範囲の手術になりました。
娘の苦痛はかなりのもののようですが、
でも病気の詳細もわかったし、
手術はするべきだったのかなと思えたので
良かったと思っています。
（あとはつなぎめから漏れないことを願うばかり。）
今日は痛みと発熱でグッタリしています。
日にち薬なところもあるようですが、
娘の体力と回復力を信じて見守ります。