※各種アレルギーの代表的疾患より。
【重症筋無力症】
Ⅱ型アレルギー。
重症筋無力症(じゅうしょうきんむりょくしょう、Myasthenia Gravis：MG)とは、狭義には神経伝達物質であるアセチルコリンの筋肉側における受け皿であるニコチン性アセチルコリン受容体に、抗アセチルコリン受容体抗体が結合してアセチルコリンによる神経・筋伝達を阻害するために筋肉の易疲労性や脱力が起こる自己免疫疾患である。
日本では厚生労働省により特定疾患と指定されている難病である。
【症状】
筋力低下が主症状。外眼筋の筋力低下による複視や眼瞼下垂(高頻度)・構音障害・嚥下困難など頭部から始まることが多い。85%の患者に、四肢の筋力低下が近位筋優位に起こり、歩行障害をはじめとした各種運動障害の原因となる。様々な条件が重なりクリーゼが起こると、球麻痺や呼吸筋の筋力低下による呼吸停止が起こる場合もある。
筋力低下は夕方ほど著明になり、睡眠で軽快する日内変動・日によって重さの異なる日差変動・筋肉を使うほど脱力症状が重くなる易過労性などが特徴である。
前萎縮を伴うこともある。錐体路症状・知覚症状は伴わない。
発症の初期では、増悪と寛解を繰り返す。完全寛解はまれ。
【治療】
適切な治療によって80%は軽快・寛解し、日常生活に戻れる。
治療方法としては、大別として、抗コリンエステラーゼ製剤投与や血液浄化療法やガンマグロブリン大量静注などによる対症療法と、拡大胸腺摘出術やステロイド療法やその代替となる免疫抑制療法(タクロリムス水和物製剤やシクロスポリン製剤が用いられる)等による根治療方がある。
《クリーゼに対する処置》
呼吸状態が生命に危険を及ぼす程劣悪である場合、直ちに気管挿菅する。そうでない場合、クリーゼがMGの病状悪化による筋無力性クリーゼなのか、それとも、抗コリンエステラーゼ剤の過剰投与によるコリン作動性クリーゼなのかをテンシロンテストを行い判別する。症状が改善した場合、筋無力性クリーゼと判断し、臭化ピリドスチグミン製剤などの抗コリンエステラーゼ剤を投与する(副作用のムスカリン作用に対しては硫酸アトロピン製剤を用いる)。症状が悪化した場合、コリン作動クリーゼと判断し、抗コリンエステラーゼ剤投与を中止して硫酸アトロピン製剤を投与する。症状悪化により呼吸状態が生命に危険を及ぼす程劣悪となった場合、気管挿菅する。
なお、現に抗コリンエステラーゼ剤により症状をコントロール中の場合、テンシロンテストを行うよりも抗コリンエステラーゼ製剤の投与を中断しての反応を見て判断するのが望ましい。
【診療科】
・神経内科
【その他】
小児発症の多い病気であるが、日本国内で本疾病について広く知られる様になったキッカケは、1982年6月に俳優の萬屋錦之介が歌舞伎座での舞台公演中に倒れて入院、その際に本疾病と診断された事であるとされる。
それまでは『怠け病』などの誤解や偏見も珍しくなかった病気であるが、萬屋の入院に関連するテレビ報道(ワイドショー)などにより、その症状なども併せて語られた事により、ようやく難病として認知される様になった。
そのため、中年層以上の者に本疾病について説明する場合、事細かに症状を言うよりも「昔、萬屋錦之介がやった大病。」と言った方が説明が早く済んでしまう事も珍しくない。
なお、萬屋は１年半にも及ぶ闘病生活の末、驚異的な回復力を見せてこの疾病を克服、その後も映画やドラマ、舞台への出演を続けた。
【重症筋無力症】
Ⅱ型アレルギー。
重症筋無力症(じゅうしょうきんむりょくしょう、Myasthenia Gravis：MG)とは、狭義には神経伝達物質であるアセチルコリンの筋肉側における受け皿であるニコチン性アセチルコリン受容体に、抗アセチルコリン受容体抗体が結合してアセチルコリンによる神経・筋伝達を阻害するために筋肉の易疲労性や脱力が起こる自己免疫疾患である。
日本では厚生労働省により特定疾患と指定されている難病である。
【症状】
筋力低下が主症状。外眼筋の筋力低下による複視や眼瞼下垂(高頻度)・構音障害・嚥下困難など頭部から始まることが多い。85%の患者に、四肢の筋力低下が近位筋優位に起こり、歩行障害をはじめとした各種運動障害の原因となる。様々な条件が重なりクリーゼが起こると、球麻痺や呼吸筋の筋力低下による呼吸停止が起こる場合もある。
筋力低下は夕方ほど著明になり、睡眠で軽快する日内変動・日によって重さの異なる日差変動・筋肉を使うほど脱力症状が重くなる易過労性などが特徴である。
前萎縮を伴うこともある。錐体路症状・知覚症状は伴わない。
発症の初期では、増悪と寛解を繰り返す。完全寛解はまれ。
【治療】
適切な治療によって80%は軽快・寛解し、日常生活に戻れる。
治療方法としては、大別として、抗コリンエステラーゼ製剤投与や血液浄化療法やガンマグロブリン大量静注などによる対症療法と、拡大胸腺摘出術やステロイド療法やその代替となる免疫抑制療法(タクロリムス水和物製剤やシクロスポリン製剤が用いられる)等による根治療方がある。
《クリーゼに対する処置》
呼吸状態が生命に危険を及ぼす程劣悪である場合、直ちに気管挿菅する。そうでない場合、クリーゼがMGの病状悪化による筋無力性クリーゼなのか、それとも、抗コリンエステラーゼ剤の過剰投与によるコリン作動性クリーゼなのかをテンシロンテストを行い判別する。症状が改善した場合、筋無力性クリーゼと判断し、臭化ピリドスチグミン製剤などの抗コリンエステラーゼ剤を投与する(副作用のムスカリン作用に対しては硫酸アトロピン製剤を用いる)。症状が悪化した場合、コリン作動クリーゼと判断し、抗コリンエステラーゼ剤投与を中止して硫酸アトロピン製剤を投与する。症状悪化により呼吸状態が生命に危険を及ぼす程劣悪となった場合、気管挿菅する。
なお、現に抗コリンエステラーゼ剤により症状をコントロール中の場合、テンシロンテストを行うよりも抗コリンエステラーゼ製剤の投与を中断しての反応を見て判断するのが望ましい。
【診療科】
・神経内科
【その他】
小児発症の多い病気であるが、日本国内で本疾病について広く知られる様になったキッカケは、1982年6月に俳優の萬屋錦之介が歌舞伎座での舞台公演中に倒れて入院、その際に本疾病と診断された事であるとされる。
それまでは『怠け病』などの誤解や偏見も珍しくなかった病気であるが、萬屋の入院に関連するテレビ報道(ワイドショー)などにより、その症状なども併せて語られた事により、ようやく難病として認知される様になった。
そのため、中年層以上の者に本疾病について説明する場合、事細かに症状を言うよりも「昔、萬屋錦之介がやった大病。」と言った方が説明が早く済んでしまう事も珍しくない。
なお、萬屋は１年半にも及ぶ闘病生活の末、驚異的な回復力を見せてこの疾病を克服、その後も映画やドラマ、舞台への出演を続けた。