※各種アレルギーの代表的疾患より。
【特発性血小板減少性紫斑病】
Ⅱ型アレルギー。
特発性血小板減少性紫斑病(とくはつせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう、英語名Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,ITP)は、膠原病、薬剤、再生不良性貧血などの血小板減小を来たす疾患が除外された血小板減少症の一群を指す。以下ITPと略称する。
なお、「特発性」(Idiopathic)とは原因がわからないという意味だが、現在では以下に述べるような自己免疫が原因とされており、それに合わせてImmune Thrombocytopenic Purpura(略称はITPのまま)と呼ぶ研究者も多い。日本語訳は定着していないが、「免疫性血小板減少性紫斑病」と訳せる。
【病態】
ITPは自己の血小板に対する自己抗体で感作された血小板が、脾臓・肝臓などで破壊されて血小板減少症をきたす疾患である。血小板破壊が亢進しているため、骨髄での血小板産生は盛んになっている。
しかし、タイプによっては、骨髄中での産生時点で幼弱な形での血小板しか産生されず、奇形的な血小板の場合がある。そのような血小板に、抗血小板抗体が乗っている様に画像で確認できる。
【治療】
初回治療での第一選択はステロイド療法であるが、不応例や副作用が強い場合にはH.pyloriの除菌、摘脾術(脾臓摘出術)が施行される。また手術、出産などの緊急時には免疫グロブリン大量療法や血小板輸血も施行される。
ステロイド投与の際には白血病を否定する必要があるため、小児などの急性ITPと考えられる例では免疫グロブリン大量療法が優先される場合もある。
難治例では免疫抑制剤、ビタミンＣ大量療法、ダナゾール、ビンクリスチン静注療などがあるが、効果は一定ではない。
特定疾患として認定された、国指定難病医療費等助成対象疾病である。
【特発性血小板減少性紫斑病】
Ⅱ型アレルギー。
特発性血小板減少性紫斑病(とくはつせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう、英語名Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,ITP)は、膠原病、薬剤、再生不良性貧血などの血小板減小を来たす疾患が除外された血小板減少症の一群を指す。以下ITPと略称する。
なお、「特発性」(Idiopathic)とは原因がわからないという意味だが、現在では以下に述べるような自己免疫が原因とされており、それに合わせてImmune Thrombocytopenic Purpura(略称はITPのまま)と呼ぶ研究者も多い。日本語訳は定着していないが、「免疫性血小板減少性紫斑病」と訳せる。
【病態】
ITPは自己の血小板に対する自己抗体で感作された血小板が、脾臓・肝臓などで破壊されて血小板減少症をきたす疾患である。血小板破壊が亢進しているため、骨髄での血小板産生は盛んになっている。
しかし、タイプによっては、骨髄中での産生時点で幼弱な形での血小板しか産生されず、奇形的な血小板の場合がある。そのような血小板に、抗血小板抗体が乗っている様に画像で確認できる。
【治療】
初回治療での第一選択はステロイド療法であるが、不応例や副作用が強い場合にはH.pyloriの除菌、摘脾術(脾臓摘出術)が施行される。また手術、出産などの緊急時には免疫グロブリン大量療法や血小板輸血も施行される。
ステロイド投与の際には白血病を否定する必要があるため、小児などの急性ITPと考えられる例では免疫グロブリン大量療法が優先される場合もある。
難治例では免疫抑制剤、ビタミンＣ大量療法、ダナゾール、ビンクリスチン静注療などがあるが、効果は一定ではない。
特定疾患として認定された、国指定難病医療費等助成対象疾病である。