リンパ脈管筋腫症(LAM) 3 | 化学物質過敏症 runのブログ

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・7. この病気にはどのような治療法がありますか
症状や合併症のある場合はその治療を行います。

酸素が低下し呼吸不全状態となった場合は酸素の吸入、繰り返す気胸には胸膜の癒着や外科的治療が必要です。

乳糜(にゅうび)胸水や腹水に対して内科的、外科的治療が行われます。

まれに腎血管筋脂肪腫から出血することもあり、血管塞栓術や外科的処置が必要になることがあります。

呼吸不全が進行した場合、肺移植の対象になりますが、肺移植の後、LAMが再発したとの報告もあります。

LAMの発病や進行には女性ホルモンが関わっていると考えられ、性腺刺激ホルモン放出ホルモン誘導体、メドロキシプロゲステロンなどのホルモン療法が行われています。

これらの治療は有効との報告もあるものの、効果に一定の見解はなく、今後、明らかにすべき課題です。
患者さんによって病気の進行スピードは異なり、治療は、個々の患者さんの病気の進行スピード、重症度などに応じて、生活の質を考慮し、心理的、社会的な配慮もしながら、慎重に選択する必要があります。

LAMでは、病気の仕組みが徐々に明らかになりつつあり、有効な新規治療法の開発を目指して活発に研究がなされています。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか
一般に、LAMはゆっくり進行し、肺病変(のう胞)の進行と共に、呼吸機能が低下し息切れ等がみられます。

経過中、気胸、胸腹水の他、肺外の病変による症状も認める事があります。最近の日本の調査では、10年後、80%近くの患者さんが生存されていました。しかし、進行のスピードは患者さん毎で異なり、長期間にわたって安定した呼吸機能を示す方がいることもわかっています。