混合性結合組織病　２

検査 [編集]
抗U1RNP抗体
抗核抗体の一種で、高確率で検出される。
血清筋原性酵素
CK、GOT、LDHなど
血液検査
白血球減少、リンパ球減少が比較的高頻度で見られる。血小板減少もまれにある。
X線検査
CTや胸部単純X線検査で肺線維症や肺高血圧症、胸膜炎を診断する。
呼吸機能検査
心エコー
治療 [編集]
基本的に対症療法を行う。

循環障害
Ca拮抗薬、ACE阻害薬など
肺高血圧症
酸素吸入、プロスタサイクリンなど
炎症性病変
関節炎に対しNSAIDs、その他の炎症に対しステロイドを投与
血球減少
ステロイド投与
予後 [編集]
全身性強皮症の症状の頻度が経過とともに増加し、全身性強皮症に移行する例も見られる。肺高血圧症が死因として最多である。5年生存率は93%、10年生存率は87%である。

各国において [編集]
日本 [編集]
上記の通り、特定疾患に定められており、2004年末現在、7,061人が特定疾患医療受給者証を所持、147人が特定疾患登録者証を所持している。