シャイ・ドレーガー症候群 3 | 化学物質過敏症 runのブログ

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錐体外路症状および小脳機能症状の対策 [編集]
1.錐体外路症状の薬物療法(抗パーキンソン薬の投与)
L-ドーパ:不足しているドーパミンを補充する。

血管内にL-ドーパを分解する酵素があるため、ベンゼラジドやカルビドパといったL-ドーパ分解阻害剤を併用するケースが多い。
抗コリン剤:活動が高まっているアセチルコリンを活用する神経細胞を抑えるために使用。

パーキンソン症状のうち特に振戦(ふるえ)に効果あり。商品名はアーテンやパーキンなど。
塩酸アマンタジン:ドーパミンを使う神経細胞からドーパミンを放出させる作用がある。

商品名はシンメトレル。
ドーパミン受容体作動薬:ドーパミン受容体を刺激するために、ドーパミンと同じように刺激を伝達できる作用がある。

メシル酸ブロモクリプチン、カベルゴリン、メシル酸ペルゴリド(以上が麦角系)、塩酸タリペキソール、プラミペキソール(非麦角系)の5種類が用いられる。

症状が軽いうちはこれらの薬を単独で服用し、症状の改善が見られない場合はL-ドーパを併用する。
塩酸セレギリン:MAO-B阻害薬。選択的なモノアミン酸化酵素B型(MAO-B)を阻害して、ドーパミンの分解を抑制してドーパミン量の減少を抑える効果がある。

商品名はエフピー錠。
L-ドプス:→ドプス参照
※これらの薬は副作用や飲み合わせに十分注意する必要がある。また、パーキンソン病の患者と同等の効用を見せることはない。

2.小脳機能症状の薬物療法
TRH(甲状腺ホルモン分泌促進ホルモン):歩行障害や会話障害といった運動失調に効果がある。

原因と予後 [編集]
この病気は、自律神経を主とする神経細胞の変性によって起きる病気である。最近の研究でグリア細胞内の異常な封入体が原因であることが判明している。

(詳細は脊髄小脳変性症の『原因と予後』の欄を参照していただきたい)
この病気の予後は決してよいとはいえない。

他の脊髄小脳変性症と同じく、緩慢ながらも徐々に進行していく。起立性低血圧のために起き上がれなくなることが多くなり、小脳症状や失神による転倒、薬物の副作用といった合併症により、発病から7~10年で患者は死亡する。
リンク [編集]
国立療養所神経筋難病グループ/神経筋難病情報サービス
難病情報センター|多系統萎縮症
カテゴリ: 特定疾患 | 神経変性疾患 | 脳神経疾患