CCAM(シーカム)について
医学書の資料と小児外科の先生からの
説明を簡単にして書いたものです。
CCAM(シーカム):先天性肺嚢胞性腺腫様奇形とは胎児期に肺が形成される際、肺の一部が大小さまざまに嚢胞状に拡張する先天性の肺疾患です。発生頻度は2万5000～3万5000人に1人の確率と比較的に稀な疾患だそうです。
CCAMは1型～3型に分類されており、後に0型～4型に5分類したものを、CPAM(シーパム):先天性肺気道形成不全 と呼ぶそうです。
この疾患は嚢胞の大きさ、分類によって予後は様々であり、嚢胞状に拡張した肺によって正常な肺が圧迫され、肺低形成を生じる重症の症例が時に存在するそうです。
また嚢胞が大きくなるにつれ、心臓を圧迫することによって胎児が心不全を起こし胎児水腫のリスクが高まります。そのためCCAM容量比:CVRの値が重要になってくると説明を受けました。
CVRが1.6を超えると胎児水腫のリスクが高まります。
必要に応じては胎児治療として、胸腔穿刺、嚢胞羊水腔シャント術やステロイド治療を受けたりすることができるみたいです。
ただこの病態の自然史として、～28週前後まで嚢胞が大きくなる傾向にありますが、以降は嚢胞が徐々に小さくなっていくことがほとんどとのこと。
産まれる前にはどこに嚢胞があるのか分からない程小さくなる場合もあれば、最大まで大きくなった後、そのままサイズが変わらないまま産まれてくる場合もあると説明を受けました。
また鑑別診断として30週前後で胎児MRIを行うことが望ましいそうです。CCAMで間違いないか、肺のどの部分に嚢胞があるのか、大きさなど、エコー検査では鑑別が難しいこともMRIを撮ることで明確に診断することができるそうです。
また本に載っていて知ったことですが、1型のCCAMは先天性横隔膜ヘルニアと最も間違えやすく、評価や鑑別診断に胎児MRIは有効であると書かれていました。
私が最初の診断で横隔膜ヘルニアだと言われたのはそこにあったようです。
出生後、呼吸状態に問題がなければ普通に退院し普通の生活ができますが、生後6ヶ月～1歳までの間に嚢胞を切除する手術が必要だそうです。嚢胞をそのままにしておくと、肺炎を繰り返したり、低い確率ですが嚢胞が将来的にがん細胞になる可能性もあるそうです。
レアケースとして産まれてから呼吸状態が安定せず肺の嚢胞が急に拡張し生後まもなく緊急手術になる可能性もあると説明がありました。
またCCAMは妊娠期のエコーで発見されることも多いですが、嚢胞がかなり小さい場合は産まれてから発見されることもあるそうです。先程書いたように肺炎を繰り返したりすることで、のちにCCAMだったと分かるというパターンです。
分かる範囲で書きましたが
この病気は嚢胞の大きさや分類で
予後は様々だと思います。
今まで見てきたCCAMブログは
予後は良好に経過されている
お子さんが多かったように思います。
うちもそうであってほしい…
だけど、嚢胞は大きくCVRも高く…
でも幸い胎児水腫はなく…と
まだまだ先が見えない毎日と戦ってます。
私のブログは自分の記録用でも
ありますが、これを見て
参考になる方がいればいいなと思うので、
CCAM部位のエコー写真
CVRのサイズ
胎児治療や費用のことなど
具体的なことも色々と
載せていこうと思います。