メモ。
実際に使用する場合はこちらは、一切責任は取れません。
検査
血清セルロプラスミン値 <10mg/dlで強く疑う。<20mg/dlで鑑別する必要がある。
血清セルロプラスミン値が正常であってもWDを否定することはできない。
24時間尿中銅 symptomatic patientsでは、通常 >100microg/day, 40-100microg/dayでも否定することはできない。
血中銅:WDで低下する。血中遊離銅はWDで増加する。
ペニシラミン負荷テストは小児において有用、症候性の子供で尿中銅<100microg/24h1でペニシラミン負荷試験をする
肝組織内銅:
血中遊離銅 = 血中銅ー3.15×セルロプラスミン,
遊離銅は正常 10-15microg/dl, WDでは20-25microg/dl以上
あと、尿酸もかいてある。WDで尿酸が低下する
腹部画像検査:言わずもがな。