PFAPA 症候群（syndrome of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis）
1 ）症状
幼児期の発症が多く、平均発症年齢は2.8歳。
主要症状として、39℃以上の発熱が3～6 日続くエピソードを3～8週間周期で規則的に繰り返す。
発熱周期に規則性がみられるのが本症の特徴であり、clockwork periodicity と表現される。
随伴症状として、アフタ性口内炎、咽頭炎、頸部リンパ節腫脹、腹痛などがある。
発熱発作時には、白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進などの炎症反応がみられる。これらの異常は発作間欠期には正常化する。発作時には炎症性サイトカインである TNF－α，IFN－γ，IL－6 が高値を示す。
2 ）病因
不明
3）診断
①規則的に反復する発熱が5歳以前に出現
②上気道感染症がなく、アフタ性口内炎、頸部リンパ節炎、咽頭炎などを伴う全身症状。
③周期性好中球減少症の除外
④エピソード間欠期は完全に症状を欠く
⑤成長、発達は正常
4）治療
プレドニン（1～2 mg／kg）の 1～2 回の内服で発熱発作を頓挫させることができる。ただしプレドニンの使用により次回の発作までの間隔が短縮することが報告されている。
扁桃摘出・アデノイド摘出も発作予防効果があることが知られている。
5）予後
良好で後遺症なし。成長発達も正常。