歯医者！！！すごい成長！！！

昨日は、約1ヶ月ぶりの、歯医者さんでした

今回は、1人で診察台の上でゴロンとできるかが勝負でした！！

（歯科衛生士さんと、娘は多分…覚えていましたが…わたしはスッカリ忘れていたので…前日に伝え忘れておりました…）

そして、イザ診察台へ

え、まさか

ジャッジャーーーン

えー！！

まさかの大の字ーーー

なんちゃって…、、、

初めからすんなりできるわけもなく…

なんとか、わたしが抱っこして乗せて…

イヤイヤがんばり…腰引け気味に…！！

だけど、初めはイヤだ…と言っていたのが、

腹をくくったのか、どうにかこうにか横になれたのでスンゴイ成長！！

拍手！！

と思っていたら、数分後には…

慣れてきた

お歯にお薬塗ってもらって…

めっちゃピンク、、

ってーー！！

前歯がとととととけてる…

その勢いで…ブラッシングスタート

はじめは、歯ブラシから…そして…

なんと、器具を使ってのブラッシングも、成功

めっちゃ、歯医者特有の機械音もしてるんですけれど

ウィーーーン！！！

歯科衛生士さんのウェアがムラサキということもあり、ラプンツェルと呼ぶことにしましたところうまくいきました

そして、ブラッシングのチェック笑笑

そして、サラリと先生登場！！

前回は、先生ヤダ。。。

とか言っていたんですけど。。。

先生のウェアが赤だったので、、、

あ、ほら『エレナ』が来たよ！

なんて言って、今度はプリンセスエレナと呼ぶことにしましたところ…

娘もその世界に入っていただけまして…

先生に交代しても、素直に口を開け、スムーズにチェックしてもらい、嫌がってたウィーンと動く椅子も緊張のあまりか、普通に乗りこなし…うがいし、またゴロンして、口開け…

てくれたので、今日はイケそう

みんなの気持ちが１つになりましたので

そのまま治療スタート

こちら、エレナとラプンツェルでございます

そして、この、先生とにかくスピーディ

削ったり…付けたり…固めたり…整えたり…

サッサッサーー！！！

こちらは、固めているところ…

ちゃんと、『はい、目を閉じてー』と言われて、目を閉じているところです

せっかくなので、動画で

そして、終わり方もまたサラリと

風ように消えていきました笑笑

そして、治療時間は正味５分

その間に治した虫歯の本数

『4本』

いやいや、あり過ぎでしょ

っていうところも、ありますが…

そのスピーディさに本当に脱帽です

そして、そのくらいの時間なら子どもも我慢できるんでしょう！！！

娘も、自分でも驚いた様子で、達成感と満悦感がはみ出ていました

そして、前歯ちゃん

溶けてた歯が蘇りました

虫歯にならないことが一番なのですが、なってしまった時にこんなにも心強い歯医者さんが居てくれることは本当にありがたいです

歯医者に行き綺麗にブラッシングしてもらったりして、歯に対する意識は高くなっているので、それもそれで良いかなと思います

そして、とにかく今回の成長にはビックリ‼️

衛生士さんもまさか治療出来ちゃうとは思っていなかったようで、驚き過ぎてお会計渡すの忘れちゃうくらいでした

今日は本当にたくさんご褒美あげてください！

すごいです！

と言ってくれました

娘は、ラプンツェルとエレナが治してくれた！

と、言って…くれました笑笑

娘よ、ありがとう

そして、今回のご褒美は…

友だちと遊ぶこと！！

を、先に約束していたので、どうやらそのために頑張っていたようで、歯医者が終わったら即座に走っていきました

水曜日にも会ってるんですけどね…笑

仲良きことは美しきかな

楽しく遊べましたとさ

七夕飾り付け

明日は七夕

なんだか晴れそうですね

今年もマンションに笹が飾られたので、マンション友だちと浴衣を着て飾り付けしにいきました

願い事も書きました

なかなか、上に届かないのでJUMP

良い写真が撮れました

記念写真を撮ったのですが、はしゃぎ過ぎてブレブレ…

そして、気づいた…

娘…凄い…ヒョウキン…

彦星が織姫を探し出せますように

織姫が彦星に見つけてもらえますように

あ、でも今の時代は逆かw

アレルギーチェック検査！！

先日の、日帰り入院の少し前に…

実は、こんなに顔が赤くなってしまう出来事がありました…

ボチボチも出ているのが分かるでしょうか

これは、食卓での出来事。

大人が食べていた長芋のたまり漬けの蓋が机にあったので、それを娘が持っていたことが思い出され…そこから成分がとんだ？少し触れた？らしく…

はじめは、まぶたの上あたりが、ポツポツ…と、あれ？虫に刺された？

ホラー！！ジージーが網戸開けてるからだよー！！

とか、言われたり…(^^;

日焼けじゃない？

なんて、会話しているうちに、みるみるうちに真っ赤になってしまったのです…

うわ！！

これ、アレルギーだーー((((；ﾟДﾟ)))))))

卵は食べてないから…

思い当たるのは、この長芋のたまり漬け！！

の蓋についてた、少量の…

醤油か長芋…

醤油は確かに、少し顎についてたりすると、赤くかぶれます。

長芋は、、、普通に考えてあり得ますね。

今後の指標にも必要なので、先日の検査のときに追加してもらいました

そして、本日、検査結果をもらったところ…

ヤマイモー！！

出てますね。

『ひどくはありませんが、少し高めです』

つなぎは大丈夫ですが、トロロ蕎麦等は控えてください。

という感じでした。

普段、食べさせたこと無いのですが、肌に触れただけで、あんなに赤くなると…ちょっと恐いですね。

大豆はもう少し低いですが、やはり気をつける必要はありそうです。

卵は相変わらずです。

ちなみに、免疫抑制剤を服用していると、少しだけ食物アレルギーの率が高くなるそうです。

現に、娘は手術直後は卵アレルギーは無く、術後1年くらいから出始めたのです。

ヤマイモと大豆は、術前のデータがいまはわからないので、なんとも言えないのですが、肌は弱いので…元からかもしれないです

気をつけなければならないものが増えましたが…

有難いことに、意識高い系の娘。

卵については、本人が食べられないことは、だいぶ前から理解してくれているので、普段でも…

ワタシは、タマゴたべられないからねー

ゴハンはたまごハイッテナイカラたべられるねー

など、言っていたり…

見慣れないお菓子の箱のときは、タマゴ入ってる？って、聞いてくれたり…笑笑

最近じゃ、わたしの真似して成分表欄を見る真似ごとしたりもしています

あと、わたしが尊敬しちゃうところは…

お友だちが食べていて、娘が食べたいと思ったお菓子でも、卵入ってるから食べられないよ。。。

というと、悲しい顔しながらも💔スパッと諦めるとこが、また凄すぎて、尊敬してますww

けれど、娘はやはり、根本的に食に対して警戒心が強いと思います

代謝ッ子だから…なのか…

んー？

でも、離乳食始まった1歳3ヶ月頃は術後だったため、そこまでの食事制限はなかったはずなので…

本来であれば、そんなに警戒心は生まれない気がするのですが…

なんでなんだろう…と、気になったりもします。

それまでの厳格なミルク生活で、空気を読んだのかな？！笑

大人のご飯も、「食べる？」と聞いても、ほぼほぼ食べません

自分のプレートに載せられたごはんだけを食べてくれます

警戒心が強くて安心なのですが、何故なのかは…ナゾです

いつか、聞いてみたら答えてくれるかな〜

話しは逸れましたが…ということで、アレルギーは３つに増えました

いまは、軽いのでコレよりも悪くならないように、気をつけていきたいと思います

ちなみに、あの赤い顔は30分もしないうちに引いてます

※イメージ画像ですw

ブランコ大好きーーー！！！

きょうは、久しぶりに近所の公園へ！

娘がデパートの涼しいーーーおもちゃ屋さんよりも…笑笑

ブランコ！！！を選んだので

公園に決定

久しぶりだったので、

とーーーっても楽しそうでした

私は一瞬にして、両足のくるぶしを虫に刺されました

鉄棒したり…

すべり台したり…

公園を満喫しました

蒸し暑くて、汗がジワーーーッと吹き出してくるそんな日でしたが…

これからまたあの猛暑日がやってくるのかと思うと…チョット恐いです…

水分補給とバランスの良い栄養と睡眠で、体調崩さないようになんとか頑張りたいです

『Pediatric Transplanation』に掲載されました！

娘の事例が『Pediatric Transplanation』という、JOUNALに論文発表されました

スゴイです

カッコイイです

我が娘ながら惚れ直しました笑

身体を張ってまでもこの世にこの事例を発表しに来たのかと思うと

本当に命がけでriskyで…

この人生を自ら選んでやって来たのかと思うと、本当に感慨深いです。←子どもは選んでやって来る。説での考え方です

でも、そう思ったら…

本人は夢を叶えてるわけですからね、素晴らしいですよね

4歳にして生まれる前からの夢を叶えた

みたいな

ナンチャッテ

でも、わたしはそう思ってます

そう思った方が、なんだか楽しいから

本人はどう思うんだろうなーー

気になるナーーーー

って、書いてくださったのは、ドクターの方々ですので、この事例をまとめてくだり、発表してくださったことを心より感謝いたします。

この場を借りて御礼申し上げますm(_ _)m

なかなか、こんな機会ないですのでね、本当に嬉しいです

娘は、思い返すと…

新聞、テレビ、学会発表、そして、とーとー世界デビュー

といった感じでしょうか笑

すすすすすごい…

次の展望が、気になるところです笑

本題ですが…

この論文のタイトルは…

A case of classical maple syrup urine disease that was successfully managed by living donor liver transplantation

『生体肝移植を成功させた古典的メープルシロップ尿症の1例』

Abstractは…

Classical MSUD is often fatal without appropriate medical interventions because of metabolic crisis. There are numerous reports suggesting the therapeutic potential of deceased donor liver transplantation for MSUD. However, the usefulness of LDLT for MSUD is unknown. We report a case of classical MSUD, which was successfully managed by LDLT from the patient's father at 1 year of age. Abnormal brain findings, which were cured with effective treatment, gradually disappeared after LDLT. The patient then developed normally. Findings from this case suggest the importance of LDLT for maintaining low leucine levels and subsequent normal neurological development. Although LDLT involves a modest surgical insult, LDLT with a related donor achieves acceptable leucine levels for life.

古典的なメープルシロップ尿症は、代謝危機のために適切な医学的介入なしでは致命的であることが多い。

MSUDの脳死ドナー肝臓移植の治療可能性を示唆する報告は多数あるが、生体肝移植の有用性は不明である。

ここでは、古典的MSUDの1例を報告する。

この患児は、1歳で父親から生体肝移植によってうまく管理された事例である。

異常な脳の所見は、生体肝移植後に徐々に消え、患児は正常に発達した。

この症例からは、低ロイシンレベルおよび、その後の正常な神経発達を維持するための生体肝移植の重要性を示唆している。 

それには大きな外科的傷害が伴うが、劣性遺伝を持っているドナーからの生体肝移植は、許容できるロイシンレベルを達成する。

といった内容が発表されています。

※英文をそのまま、翻訳して、手直ししたので、表現が若干異なることもあるかもしれません。

娘はメープルシロップ尿症の影響で、生まれた直後に脳浮腫を経験していて、一部、脳が壊死していたり、脳の萎縮が認められています。

一度、壊死した脳は戻らない。のが、原則。

けれど、たくさんの刺激を与えたり、本人のパワーや、いろんな奇跡によって、迂回路が出来、違う場所が活性化され、カバーしてくれることもあるようです。

私たちはその可能性にかけて、たくさんの刺激を与えて与えて与え続けて来ました。笑

リハビリ、目からの刺激、耳からの刺激、マッサージに、スキンシップにたっぷりぷりぷりの愛情と！？etc...

もちろん、医師からの指示のもとにたんぱく質の厳格な管理と。

メープルシロップ尿症は、脳に悪さをするスピードがとにかく早く。。。

娘の場合は、その中でも重症と呼ばれる『古典型』英語に訳すと『classical』のため、食事から摂取できるたんぱく質もごく僅かで、少しでもコントロールを失うと、体が死に傾いてしまうのですが、それらを点滴治療等で元の状態に戻すのにすごく時間がかかりました。

そのために、肝移植手術を受けて脳に悪さをしてしまう物質が少しでも出ないような身体にしてもらいました。

日本では、「生体肝移植」が、基本のなか、

遺伝疾患であるメープルシロップ尿症の場合。

劣性遺伝を持った親からの肝臓でも大丈夫なのか？

その後の予後は？

脳の程度はどのようになっているのか？

そういった論文発表は世界にも無く、主治医たちもこの事例は発表していくべきだろう。と、思ってくれたことから、論文発表をしていただきました。

本文中にも脳へのダメージは大きく受けている。と、書いてありました。ダメージの程度は白く写ります。

コントロールをし始めて、数ヶ月後は白かったところが薄くなっていました。

それは、脳の萎縮などは進行していないだろう。というのとを意味します。

そして、術後1年後？にはその白い影がほぼ消えた。と、書かれていました。

その事が、すごいことの１つです。

何故消えたのか…そこは、私にはわからないのですが…確かに白くなっていた部分の一部は消えています。

けれど、

1度、脳に与えられたダメージは消えることはないので、これから何かしらの影響が出てくるかもしれないです。

というお話は、主治医からも受けています。

しかし、あれほどまでにダメージを受けていたのに、こんなにも元気に成長してくれていることが、アンビリーバボーで、奇跡的で本当に本当にすごくて日々びっくりさせられます。

そして、劣性遺伝を持った肝臓を移植しても、生活に支障を来すようなロイシン値にはならない。

ということも、すごいことの１つです。

私が文字にすると凄さが伝わりにくいですが…

※ロイシンという値が高くなることで、神経に影響を及ぼしてしまうきっかけとなります。

そして、予後…

術後、移植後のトラブルも今のところなく、

感染症にかかっても、適度な治療は行いながらも、過度な治療をしたりせずに、回復し、普段の生活も薬を飲みながらではありますが、順調に過ごしています。

これも、すごいことの１つです！！

よって、外科的な大きな傷は残るが、

古典的なメープルシロップ尿症の患者でも、

生体肝移植によって、QOLを上げることができる。

と、言えるのだと思います。

たくさんの方々が、支えてくれ助けてくれ応援してくれていることに本当に感謝いたします

これからも、小さなことに気をつけながら、本人が楽しく素直に健やかに成長していけるように、全力で応援していきたいと思います

そんな娘は…

モー娘。を踊っています

見よう見まねで踊ってるんですが、真剣にがんばっているので、なかなか萌えます笑

AKBじゃなくて、モー娘。ってところが、

モー娘。世代の私としては、親近感わきます笑

楽しく元気に