今日は、ふと検索ワードを見てみました。
どんなワードでこのブログにたどり着いているのかが、わかります
例えばこんな風に…
ドラマの影響もあり、ドミノ移植関連の検索ワードがとっても多いです！
ドラマの影響もあり、ドミノ移植関連の検索ワードがとっても多いです！
そのなかに…
メープルシロップ尿症が、なぜ肝臓移植をするのか…
というものがありました
確かに‼︎
私でさえ、主治医から言われた時に、え！？肝臓移植！？なんで！？と思いました。
なぜ…肝臓移植なのか…
患者の親の立場の解釈として…簡単に書いてみます…間違いやニアミスがあるかもしれません…
雰囲気が伝わってくれると嬉しいです
まず…
体の中では、たくさんの代謝活動が行われています
Q代謝活動とは？
A生きていくために必要な活動（かなり省略してます
）
）その、代謝活動の一部に娘の異常があります。
それが、代謝異常です。
この、代謝活動に一つでもNGがあると、体は異常を来します。
例えば…
毒性のあるものが、体から出ていかなくなってしまう…
そうすると、体にたまっていっていく
体に毒がたまっていったら、それはそれは、良くなさそうですよね。
そして、この代謝活動はだいたいが肝臓で行われています。
だいたいが肝臓ということなので、全身各地いろんなところで行われています。
でも、体の中で一番多く代謝活動をしているのは肝臓なのです。肝臓ってすごいー！！！
しかし、娘が代謝出来ない
【ロイシン、イソロイシン、バリン】の
３つをの一番多く代謝しているのは筋肉
けれど、肝臓でも代謝しています！←ここ大切！
そして、この代謝活動を行うにあたって必要となるものが酵素
娘には、一部の酵素が生まれつきありませんでした。
これが、先天性代謝異常症
酵素の役割としては…
すごい、簡単に説明してみると…
ちょっとこの物体大きすぎて…とか、このカタチでは吸収しにくいんですけと…
ってゆー物体を…
酵素くんのチカラで
小さくしてくれたり、カタチを変えてもらって
からだに、取り込みやすくする
という雰囲気のもの。
ちょっと違うかもしれませんが…
イメージ。
そして、娘は上にも書いた…
【ロイシン、イソロイシン、バリン】
を代謝する酵素がなかったのです！！
へぇー。
それで、何か良くないことでも起こるの？
って、感じなんですけど。。。
結構、ヤンチャですよ。彼ら…。
代謝できずに、体にたまってしまうと、毒素となり…
なんと、それが、脳に悪さしてしまうんです…。
しかも、瞬間移動！
結構、素早く脳に向かっていき攻撃！！
そのため、9日目で発見された娘でも、すでに脳浮腫が起きて、壊死や萎縮が起きてしまいました。
娘の場合は、古典型のため…
全くと言っていいほど、これら３つを代謝出来る能力がありませんでした…。
（古典型以外にも、少しだけ、代謝出来るチームもいます。←この方たちでも大変です。）
体のどこでも代謝出来ていない…。
こりゃ、困ったな。
大変なことになった…。
本当に、大変なことだ…。
どうにかならないものなのかな…
どうにもならないのか…
食事のコントロールと、感染症を防ぐしか術はないんだね…
代謝か…代謝…代謝ね…ぇ…。
あ！
代謝といえば、『肝臓』
この、３つは、肝臓でも代謝しているんだ！
筋肉は取り替えられないけど、今の世の中、肝臓なら取り替えられる！！
ならば、このパワーを使おう‼︎
というわけで、『肝臓移植』にたどり着きます。
肝臓移植をしたからといっても、メープルシロップ尿症が全て治るわけではありません。
術後も、もちろん筋肉では代謝出来ていませんし、どのくらい代謝出来るかは、もらう肝臓（脳死か、生体か…など）、本人によっても差があります。
術後の経過は、人それぞれです。
娘の場合は、術前と比べると代謝量が増えていることがわかります。
今も、少しづつタンパク負荷を増やしながら、経過観察しています。
この先、どのくらいの代謝が出来るようになるかは未知の世界です。
けれど、少なくとも、脳に悪さする彼らの登場が減り、もしも出てきても、瞬間移動が、徒歩移動になったくらいのスピードになっていると思います。
術後は、免疫抑制剤等の薬の管理、体調管理もあります。
肝臓になにか異常が起きたりしたら、また元に戻ってしまうかもしれません。
そのため、手放しで何事もなかったかのようには、過ごせませんが、術前に比べたら悪さする彼らの登場が減ったことで、生活が穏やかになったことを感じています。
他にもたくさんの代謝異常がありますが、すべてが肝臓移植の対象となっているわけではありません。
メープルシロップ尿症も、日本で適用になったのは娘が生まれたあとのこと…
まだまだ、始まったばかりです。
適用になった大きな要因は、
彼らが悪さをしにきた時に、急スピードで死に傾いてしまう。
食事だけでなく、単なる風邪をひいただけでも、彼らが悪さをしてしまうからではないかと…思っています。
今時点での私の感想は、肝臓移植を受けることができて良かった。と思っています。
今後も、薬や体調の管理を頑張りながら、日々を楽しんでいけるようにしていきたいと思います！
次回は…
メープルシロップ尿症の肝臓を、どうして、他の疾患の方にあげられるの？
編を書くつもりです。
いつか書きます！（笑）
そうそう、この代謝出来ない３つを身近に感じてもらうには…
なんといっても、アクエリアスやアミノバリューなどを見てみてください！
【ロイシン、バリン、イソロイシン】＝【BCAA】入ってます‼︎
と、堂々と書いてあります！
体を作るのにとっても大切なことが分かります。
この辺もまた今度～
そんな娘は…
立つ時間がのびまして…
昨日は、25秒も立っていましたー！
余裕の笑顔です
余裕の笑顔です
今日のお昼は、おかずが少し多かったので、ほうれん草は容器ごと少し横に置いておきました
じょじょじょじょうずやん
すると、それを自分の前に持ってきて
「食べるの？」
と聞くと、
「うん
」
」と元気よくうなずくので、食べてみたら？
と言ったら…
なんとも、上手に食べる
なんとも、上手に食べる
積極的にほうれん草食べる一歳児とか、YOU素晴らしいね
とか、思っていたのですが…
これ、もしや…
ご飯も自分で食べるんじゃないの
と思い…渡してみたら…
じょじょじょじょうずやん
いつの間に、そんな技覚えたの
ついでにお皿持った方がいいよ
と教えてみたら…
じょじょじょじょー出来です
じょじょじょじょー出来です
すすすすすすすごいですね姉さん
なにより、自分で出来てとっても、嬉しそうでしたー
ご飯の前は、赤ちゃん用のアルコール泡で消毒してみたのですが、上手にすりすりしててこれまたウケました
よく見てるなーと感心します
ちょっと前までヒザ立ちでイタズラしていた娘ですが…
最近は、カッコよくスラッと立ちながら、イタズラしてます
うしろ姿も、サマになっていてカッコイイ～
1つづつ出した後は、また1つづつしまい…
また出しての繰り返し
几帳面だなー（笑）
（笑）しまっているところがなんとも可愛いです
