☆    日本人たちにおいては、
    60人に、   何人かの割合で、
    脂肪酸、 から、 脳の細胞への、
  栄養分にも成る、  『  ケトン体  』、
  を、 作り出す、 代謝系や、
   タンパク質への構成分な、
  『  アミノ酸  』、 などから、
  自前で、 『  ブドウ糖  』 、 を、
  作り出す、 代謝系 、 などに、
   それの、 より、 機能しない、
  問題性らのある、 人々があり、   
  
    そうした、人々は、
  その命と健康性とを成し続ける、のに、
  その体の外部から、
  『  ブドウ糖  』、 を、 飲み食いなどして、
  摂取し続けるべき、 
  必要性を帯びてある、  
  が、
    そうした遺伝性の人々においても、
  必要な分際は、 あり、
   必要な分らを越えての、
  『  ブドウ糖  』、 への摂取は、
 より、 差し控えるべき、 必要性もある❗。

     人々の命と健康性とを成し続ける、
 のに必要な、 
  あるべき、代謝ら、を、
  より、 漏れの無いように、
  成し続け得るように、
  合体して、  代謝らの各々を成し合う、  
  代謝員、でもある、
  酵素   コウソ  、 にも成る、
  タンパク質 、 と、
  補酵素   ボウコウソ  、 な、
  ビタミン  、 らや、
  補因子 、 な、  ミネラル  、 らへの、
  摂取らを成し続ける、事において、

   『  それらが、 合体して、 
  代謝の働きを成し合い得る、 度合い  』、
  である、
  『   確率的   親和力  』、 での、
  不足分ら、 を、 
  より、 埋め余し得るようにもして、
  あるべき、 合体する、
 代謝員ら、への、摂取らを、
 成し付けるべき、 
   あり得る、 命と健康性を成し続ける、
  事へ向けた、
  必要性がある、 事については、
   より、 多数派な、 遺伝性らの主らと、
 より、少数派な、 遺伝性らの主らとで、
   全く、 違いは、 無い ❗。


   ☆    吉田尚弘  医師  ;

  糖質制限すると、死ぬかもしれない、
  「  脂肪酸  代謝  異常症  」 、 の患者は、
  3万4千人に、 1人 、 の割合 ❗;
   2018.  4.22 ;

   ☆  先天性疾患で、 「糖質」を食べたら、
  死に至る人たちも
  (  depositphotos.com  ) ;

 生活習慣病の多くが、
  精製されてある、 糖質 、への、
  過剰な摂取で誘導されている――。

   これは、 間違いない、と、
  私は、 思っています。
  ですが、 「   糖質制限なんかしたら、
  ダメ❗、 命の危険があるよ  」 、
  と、 主張される、
  医療関係者も、いらっしゃいます。

 たしかに、   糖質を制限したら、
  死んでしまうかもしれない体質の人は、
  いらっしゃいます。

  しかし、   逆に、  糖質 、 が、
  60 % 、 の食事をしたら、
  死んでしまうかもしれない体質の人
   (    基本的には、   数万人に、 1人 、
  の、 先天性疾患    ) 、   もいます。
   
   ☆     新生児へのマススクリーニングで、
 判明した、  「  脂肪酸  代謝  異常症  」 ;

 私たちの持っている遺伝子配列は、
  ひとりひとりで、 異なります。
  遺伝子を、 父親と母親から、
 半分ずつを受け継いでいるので、
  両親とも、異なる、 
  組み合わせの遺伝子らを持ちます。

   さらに、卵子や精子ができる、
  減数分裂のときに、
  遺伝子らでの、組み換えも起こるので、
  親の遺伝子配列とも、
  異なる部分が増えます。

 このため、 両親は、
  病気になる遺伝子変異を、
  半分ずつしか、 持っていない
  ≒     『  ヘテロ  』     、  な、      のに、
  子供の遺伝子では、
   変異らの、 両方が、そろってある、
   『  ホモ  』  、  な、 状態を成したり、
    両親では、 見つかっていない、
  遺伝子変異が、 突然に、
  子供に発生すること
  ≒     『  特発性  』   、  が、あります。

   これが、  エネルギー、への、
  代謝に関わる、遺伝子で起こった場合には、        すぐに、 食事の内容で対処をしないと、
  発達障害が起こり、  場合によっては、
  死んでしまう、 可能性があります。
 
 出生後の、 すぐに、
  赤ちゃんの血液を調べて、
  異常を発見するために、  昔から、
 「  ガスリー法  」 、  などの、  
  スクリーニングが行われていました。

   2015年からは、
 「  タンデムマススクリーニング法  」 、
 が導入され、 数十種類の先天性疾患が、
  早期に、発見できるようになりました。

 この中には、   
  糖質制限をすると、 危険な、
「  脂肪酸  代謝  異常症  」 、の、
  疾患群があります。

   逆に、  学校給食のような、
  糖質 、 が、  6  ~  7割な、
   食事をすると、  死の危険にさらされる、
   尿酸の回路に異常がある人もいます。

   また、 脳での障害を回避するために、
  厳しい、 糖質制限食が必要となる、
  方々も、いらっしゃいます。

 幸いにして、 人間は、
  脂質  (  ケトン体  ) 、と、
  糖質  (  ブドウ糖  ) 、 との、
  両方を、  エネルギーとして、
  利用できるので、
  いずれの体質の方々も、
  それぞれに対応した食事にする事で、
  健康に生きていく事が、できます。

    代表的な病気について、
  それぞれを説明します。

    ☆    『  長鎖  脂肪酸  代謝  異常症  』、 
   の人は、
   糖質制限で、 死に至る可能性も ❗ ;

 我々が、  『  脂肪酸  』、  を、
  『  エネルギー  』
  ≒       『  物、 を、 ある一つの向きへ、
  動かす、  物理学における、意味での、
  仕事 、 をする、  能力  』        、
  にする時には、
  細胞の内側に、  一個から、 
  数百個 ❗ 、 以上は、 ある、 
  『  ミトコンドリア  』、  を使うべき、
  必要性があります。

    この、 ミトコンドリアの中の、 
  代謝らから成る、   『  TCA  回路  』
  ≒      『   クエン酸   回路   』     、
  を回すことで、
  『  脂肪酸  』、 を、 エネルギーに変える、
  ことが、できるのです。

  しかし、   『  長い脂肪酸  』
  ≒      『  長鎖   脂肪酸  』     、  を、
  【    L 一 カルニチン  、 によって、
  ミトコンドリア 、の内側へ、
  引き入れてもらう事を通して    】  、
   ミトコンドリアの内に持ち込むには、
  まず、  『  β  ベータ  酸化  』 、
  という、 過程を経る必要があります。

 この、 『  β  ベータ  酸化  』、 や、
  その前後に関わる、  
   タンパク質から成る、   酵素   コウソ   、
  などに、  先天的な異常があると、
  長い脂肪酸を活用できません。

   この病気が、
  「  長鎖  脂肪酸  不耐症
  (  代謝  異常症    」   、 です。
 
 この経路に関わる、 酵素は、
  沢山があるので、  遺伝子異常も
  (   理論上は   )、  
   酵素の数だけあります。

   日本人の場合は、   毎年に、
   十人から、 50人の、
  新しい患者さんが、 見つかっているので、
  出生数を、  単純に、  年間、で、
  百万人と考えると、
  2万人から、  十万人に、 1人、
  の割合で、 発症する、
   先天性疾患だ、
  と、 考えることができます。

   現行のスクリーニングの予備検査として、
  日本人の新生児、な、
   百95万人について調査したデータでは、
  脂肪酸代謝異常症の患者さんが、
  57人、が、 見つかりました。

   ということで、
  3万4千人に、 1人、  の割合で、
  この体質を持つ主がいる、
   事になります。

 この病の方は、
  脂肪を、 沢山を食べると、
  処理しきれないために、
  『  脂肪  』、が、 肝臓に蓄積され、
  肝機能での障害を発生させます。

   また、 体脂肪をうまく利用できないので、
  糖新生の能力が、落ちます。

  たとえば、 病で、  絶食状態に陥って、
  丸1日を、  糖質を食べないでいると、
   命に関わる、  低血糖状態に陥ります。

   こまめに、  糖質を摂取して、
  糖質エンジンを回し続けるべき、
  必要性があるのです。

 したがって、   
  『  長鎖  脂肪酸  代謝  異常症  』、 との、
  診断を受けた方は、
   母乳は、 中止して、
   この病気に対応した、 脂肪酸 、
  をも成分とした、 ミルクに変更し、
  離乳食も、  糖質を中心にして、
  脂肪、への、 過剰な摂取を避けるべき、
  必要性が、あります。

  ☆   シトリン欠損症の人は、
  学校給食の糖質でも、 死に至る可能性が ❗;

 糖質を普通に食べたら、
  命に危険が及ぶ病気の人もいます。

   尿素回路酵素異常症の一部の、
  シトリン欠損症です。

    日本人の場合は、 
  1万7千人に、1人の割合で発症します。

   この体質の場合は、
   細胞の内側の物な、   細胞質、と、
  その細胞の内側にある、  ミトコンドリア 、
  との間での、  『  アミノ酸  』 、
 の、 やり取りが、うまくいかない為に、
   細胞質に、    NADH   、 が、
   貯留して、
  『  抗  アンモニア  血症  』  、
 を、 引き起こしやすいのですが、
  糖質を食べると、
  それが、 迅速に進みます❗ 。

 シトリン欠損症の人の多くは、
   新生児期に、 代謝不全で、
  『  新生児  黄疸  』 、 になります。

  しかし、  程度が軽い場合には、
  黄疸が改善して、
  見つからないことが、 あります。

   このような、 お子さんは、
  離乳食の段階から、  肉や大豆、に、
  ナッツ 、 が、 大好きで、
  甘い砂糖や、 ごはん、に、
  パン 、 を嫌います。

   糖質を食べると、 体調が悪くなる、
  ことが、 わかるのです。

   ちょっと小柄なものの、   親や周囲が、
  好きに食べさせてくれていれば、
  機嫌よく、健康に育ちます。

 怖いのは、  こういう子供が、
  病気をして、 入院し、
  ブドウ糖を点滴されたり、
  学校で、 給食のパンを残さず、
  全部を食べるように強制されたりした、
  ときです。
  そうなると、 糖質を処理しきれないので、
 『  高  アンモニア  血症  』、 に陥ります。

  これは、  脳の神経系に、
  重篤な障害を引き起こすので、
  様々な神経症状らが発生して、
  後遺症が残る、 こともあります。

   この状態のときに、 情報がないまま、
  救急車で担ぎ込まれて、
  ブドウ糖の点滴をされたら、
  状態が悪化して、 死ぬ、
   可能性もあります。

  ・・続きは、   ブログ
 『  夜桜や    夢に紛れて   降る、寝酒  』 、
 で。